Collagenosis: định nghĩa, nguyên nhân, đánh giá và điều trị

Collagenosis: định nghĩa, nguyên nhân, đánh giá và điều trị

Thuật ngữ "collagenosis" nhóm lại với nhau một tập hợp các bệnh tự miễn đặc trưng bởi tổn thương viêm và miễn dịch đối với mô liên kết, tăng hoạt động của hệ thống miễn dịch, phần lớn phụ nữ, liên kết với các kháng thể kháng nhân và sự lan rộng của các tổn thương. Các mô liên kết hiện diện khắp cơ thể, tất cả các cơ quan đều có thể bị ảnh hưởng ít nhiều theo cách thức liên quan, do đó có sự đa dạng lớn các triệu chứng có thể do cắt ghép. Mục tiêu quản lý của họ là kiểm soát hoạt động của dịch bệnh và giảm nó xuống mức thấp nhất có thể.

Cắt dán là gì?

Collagenoses, còn được gọi là viêm liên kết hoặc bệnh hệ thống, nhóm lại với nhau một tập hợp các bệnh viêm tự miễn dịch mãn tính hiếm gặp, do sự hình thành collagen bất thường trong các mô giàu chất nền gian bào, cụ thể là các mô liên kết.

Collagen là loại protein dồi dào nhất trong cơ thể chúng ta. Nó cho phép các cơ quan và cơ thể của chúng ta ổn định mà không quá cứng nhắc, đồng thời đủ linh hoạt. Được tiết ra bởi các tế bào mô liên kết, collagen tương tác với một số lượng lớn các phân tử khác để tạo thành sợi và tạo ra mô sợi với các đặc tính nâng đỡ và chống kéo căng.

Chủ yếu ở phụ nữ, collagenase có khả năng đi đến tất cả các cơ quan (hệ tiêu hóa, cơ, khớp, tim, hệ thần kinh). Đây là lý do tại sao các biểu hiện của nó cũng nhiều như số lượng các cơ quan bị ảnh hưởng. Chất lượng cuộc sống đôi khi bị tác động rất mạnh. Kết quả của những bệnh này chủ yếu phụ thuộc vào tổn thương các cơ quan quan trọng.

Bệnh cắt dán được biết đến nhiều nhất là bệnh lupus ban đỏ hệ thống (SLE). Cắt dán cũng bao gồm các bệnh sau:

  • viêm khớp dạng thấp;
  • hội chứng oculourethro-hoạt dịch (OUS);
  • bệnh thoái hóa đốt sống (đặc biệt là viêm cột sống dính khớp);
  • Bệnh Horton;
  • U hạt của Wegener;
  • viêm đa khớp giả rhizomelic;
  • xơ cứng bì;
  • bệnh toàn thân hỗn hợp hoặc hội chứng Sharp;
  • la microangiopathie thrombotique;
  • viêm màng túi;
  • hội chứng Gougerot-Sjögren;
  • viêm da cơ;
  • viêm da cơ;
  • maladie de Behçet;
  • sarcoïdose;
  • tăng sinh bào tử;
  • Still's maladie;
  • bệnh định kỳ;
  • bệnh quá tải và một số bệnh chuyển hóa;
  • Bệnh gan mãn tính;
  • bệnh của mô đàn hồi;
  • bệnh bẩm sinh hoặc mắc phải của bổ thể huyết thanh;
  • xơ cứng bì;
  • Hội chứng Churg - Strauss;
  • viêm mạch hệ thống, v.v.

Những nguyên nhân của collagenosis là gì?

Chúng vẫn chưa được biết. Có thể có một sự rối loạn của hệ thống miễn dịch, bằng chứng là trong máu của bệnh nhân, sự hiện diện của các kháng thể bất thường, được gọi là tự kháng thể hoặc kháng thể kháng nhân, chống lại chính các thành phần cấu tạo của tế bào của cơ thể. Một số kháng nguyên của hệ thống tương hợp mô (HLA) được tìm thấy dễ dàng hơn trong một số bệnh nhất định hoặc trong một số gia đình bị ảnh hưởng thường xuyên hơn, điều này cho thấy vai trò thúc đẩy của một yếu tố di truyền.

Các triệu chứng của collagenosis là gì?

Các mô liên kết hiện diện khắp cơ thể, tất cả các cơ quan đều có thể bị ảnh hưởng ít nhiều theo cách liên quan, do đó có rất nhiều triệu chứng có thể do các cuộc tấn công:

  • khớp;
  • da thịt;
  • tim mạch;
  • phổi;
  • gan mật;
  • thận;
  • thần kinh trung ương hoặc ngoại vi;
  • mạch máu;
  • tiêu hóa.

Sự tiến triển của bệnh cắt dán thường có dạng tái phát thường xuyên liên quan đến hội chứng viêm và rất thay đổi theo từng cá nhân. Các triệu chứng không đặc hiệu xuất hiện ở các mức độ khác nhau:

  • sốt (sốt nhẹ);
  • giảm bớt;
  • mệt mỏi mãn tính;
  • hiệu suất giảm;
  • khó tập trung;
  • nhạy cảm với ánh nắng mặt trời và ánh sáng;
  • rụng tóc;
  • nhạy cảm với lạnh;
  • khô mũi / miệng / âm đạo;
  • tổn thương da ;
  • giảm cân ;
  • đau khớp ;
  • đau viêm cơ (đau cơ) và khớp (đau khớp).

Đôi khi bệnh nhân không có triệu chứng gì ngoài đau khớp và mệt mỏi. Sau đó chúng tôi nói về bệnh viêm kết nối không phân biệt. Đôi khi xuất hiện các triệu chứng của các loại bệnh mô liên kết. Đây được gọi là hội chứng chồng chéo.

Làm thế nào để chẩn đoán cắt dán?

Do khả năng gây tổn thương nhiều cơ quan, điều quan trọng là các ngành y tế khác nhau phải hợp tác chặt chẽ. Chẩn đoán dựa trên tiền sử, nghĩa là tiền sử của người bệnh và khám lâm sàng của họ, tìm kiếm các triệu chứng thường gặp ở một hoặc nhiều bệnh này.

Vì các collagenase được đặc trưng bởi sản xuất một lượng lớn kháng thể kháng nhân, nên xét nghiệm tìm các tự kháng thể này trong máu là một yếu tố quan trọng để thiết lập chẩn đoán. Tuy nhiên, sự hiện diện của các tự kháng thể này không phải lúc nào cũng đồng nghĩa với collagenase. Đôi khi cũng cần thiết phải lấy mẫu mô hoặc sinh thiết. Nên giới thiệu đến bác sĩ chuyên khoa để xác định chẩn đoán và bắt đầu điều trị thích hợp.

Làm thế nào để điều trị cắt dán?

Mục tiêu của việc quản lý cắt dán là kiểm soát hoạt động của dịch bệnh và giảm nó xuống mức thấp nhất có thể. Phương pháp điều trị được điều chỉnh theo loại cắt dán được chẩn đoán và theo các cơ quan bị ảnh hưởng. Thuốc corticosteroid (cortisone) và thuốc giảm đau thường được sử dụng như là phương thuốc đầu tiên để ngăn chặn các đợt tái phát và làm dịu các biểu hiện đau đớn. Việc bổ sung chất ức chế miễn dịch, bằng đường uống hoặc đường tiêm, có thể là cần thiết. Xử trí cũng có thể bao gồm việc tiêm vào tĩnh mạch các globulin miễn dịch hoặc kỹ thuật thanh lọc huyết tương (plasmapheresis) trong môi trường bệnh viện. Một số bệnh nhân, chẳng hạn như những người bị lupus, cũng có thể được hưởng lợi từ điều trị sốt rét.

Bình luận