Le Hội chứng Gougerot-Sjögren (phát âm sjeu-greunne), là một phần của hội chứng khô, là một tình trạng mãn tính có nguồn gốc tự miễn dịch, nghĩa là liên quan đến phản ứng của hệ thống miễn dịch chống lại một số thành phần của cơ thể, trong trường hợp này là các tuyến ngoại tiết, tiết ra chất lỏng trong da hoặc niêm mạc.

Phát hiện của nó có từ năm 1933, bởi D^r Henrik Sjögren, một bác sĩ nhãn khoa người Thụy Điển.

Các biểu hiện của nó có liên quan đến sự xâm nhập của các tuyến nhất định bởi các tế bào lympho gây ra sự giảm tiết dịch của chúng. Các tuyến nước bọt của miệng và tuyến lệ thường bị ảnh hưởng nhất, gây ra “hội chứng khô”. Chúng ta cũng có thể quan sát thấy sự sụt giảm mồ hôi, chất nhờn nhưng cũng có sự xâm nhập và viêm nhiễm ở các cơ quan khác như phổi, thận, khớp hoặc các mạch nhỏ.

Hội chứng Gougerot-Sjögren là một căn bệnh hiếm gặp chỉ ảnh hưởng đến 10/000 người lớn. Phụ nữ bị ảnh hưởng nhiều hơn gấp 10 lần so với nam giới. Nó thường xảy ra vào khoảng 50 tuổi nhưng có thể xảy ra sớm hơn vào khoảng 20 và XNUMX tuổi. 

Các loại

Bệnh có thể biểu hiện theo 2 cách:

• Tiểu học. Hội chứng xuất hiện một cách cô lập. Đây là trường hợp 1 lần trong 2. Khoảng 93% những người bị ảnh hưởng là phụ nữ, và các triệu chứng thường xuất hiện vào khoảng 50 tuổi;
• Trung. Hội chứng này có liên quan đến một chứng rối loạn tự miễn dịch khác, trong đó phổ biến nhất là bệnh viêm khớp dạng thấp.

Nguyên nhân

Nguyên nhân của Hội chứng Gougerot-Sjögren là không biết. Tuy nhiên, bệnh là kết quả của phản ứng tự miễn dịch. Lý do tại sao hệ thống miễn dịch của cơ thể đi đến sự cố và tấn công các mô của chính nó vẫn còn là điều hoang đường. Một số giả thuyết đang được nghiên cứu. Theo các nhà nghiên cứu, có khả năng là sự khởi phát của hội chứng này đòi hỏi cả hai khuynh hướng di truyền và sự xuất hiện của yếu tố kích hoạt (nhiễm virus, thay đổi nội tiết tố, căng thẳng, v.v.).

Sản phẩm triệu chứng

Trong 2/3 trường hợp, các biểu hiện liên quan đến sự tham gia của các tuyến ngoại tiết có liên quan đến sự tham gia của các cơ quan khác (đây được gọi là bệnh toàn thân)

Khô mắt và miệng thường là những nguyên nhân đầu tiên xảy ra. Tuy nhiên, chúng xuất hiện muộn hơn đối với những người đã bị viêm khớp. 

Ở mắt, khô có thể gây ra cảm giác nóng hoặc ngứa. Hai mí mắt thường dính vào nhau vào buổi sáng, và mắt nhạy cảm hơn với ánh sáng.

Khô miệng khiến việc nói, nhai và nuốt khó khăn hơn. 

Chúng ta cũng có thể quan sát thấy ho khan dai dẳng, đau khớp, đau cơ, mệt mỏi

Hội chứng sicca có thể phức tạp ở cấp độ mắt do viêm bờ mi hoặc viêm giác mạc và ở cấp độ miệng do tổn thương nướu, sâu răng, di động răng, lở loét, nhiễm trùng miệng thứ cấp đặc biệt do nấm. Người ta có thể quan sát thấy phì đại tuyến mang tai, thoáng qua hoặc không.

Các biểu hiện tuyến phụ liên quan đến các khớp (một trong 2), hội chứng Raynaud (ngón tay trở nên trắng bệch do lạnh). Các cuộc tấn công khác nghiêm trọng hơn nhưng hiếm hơn, ở cấp độ phổi, thận, da hoặc dây thần kinh ngoại vi. 

Mệt mỏi là rất phổ biến, và đi kèm với đau lan tỏa.

Chẩn đoán

Chẩn đoán khó khăn vì người đó không có tất cả các triệu chứng và những triệu chứng này có thể liên quan đến các bệnh lý khác hoặc việc điều trị.

Cần phải có nhiều cuộc kiểm tra khác nhau: tìm kiếm các tự kháng thể trong máu (kháng thể kháng SS-A, kháng SS-B), đánh giá sự sản xuất của tuyến lệ bằng cách sử dụng giấy lọc (xét nghiệm Schirmer), quan sát màng mỏng che mắt bằng cách nhuộm với bengal hoa hồng và xét nghiệm nước bọt để đánh giá tình trạng khô miệng và biểu hiện các nốt bạch huyết trên sinh thiết nước bọt; được thực hiện trong tuyến nước bọt miệng, động tác này không phải là rất hung hăng và không đau. Chẩn đoán dựa trên sự kết hợp của một số dấu hiệu lâm sàng và sinh học. 

Bác sĩ cũng có thể đề nghị tầm soát các vị trí khác của bệnh hoặc các bệnh lý tự miễn dịch khác.

Tại thời điểm chẩn đoán, bác sĩ sẽ hỏi bệnh nhân về tình trạng sức khỏe chung của anh ta, các loại thuốc anh ta đang dùng, cũng như về chế độ ăn uống và lượng nước và các chất lỏng khác tiêu thụ hàng ngày.