Ở 80% bệnh nhân, bệnh biểu hiện đầu tiên là yếu cơ ở bàn chân và bàn tay, sau đó là teo và liệt. Điểm yếu đi kèm với chuột rút và co thắt cơ, thường ở cánh tay và vai. Cũng có thể có chấn động.

Sau một hoặc hai năm tiến hóa, các rối loạn liên quan đến bulbar (mô tả bên dưới) xuất hiện.

Ở 20% bệnh nhân, bệnh xuất hiện đầu tiên với các triệu chứng tổn thương ở ống tủy, cụ thể là khó nói (= khó nói, giọng yếu, nghẹt), được gọi là rối loạn tiêu hóa và khó nhai và nuốt (chứng khó nuốt). Sau đó, bệnh nhân có biểu hiện yếu cơ ở các chi và thân mà chúng tôi đã mô tả ở trên:

• Giảm khả năng phối hợp và khéo léo
• Mệt mỏi đáng kể
• tiều tụy
• Táo bón
• Đau, đặc biệt là đau cơ
• Sialorrhée (tăng tiết)
• Khó ngủ
• Khó thở do sự tê liệt tiến triển của các cơ thở trong lồng ngực. Tổn thương này xảy ra muộn hơn trong quá trình của bệnh
• Suy giảm chức năng nhận thức biểu hiện ở 30 đến 50% bệnh nhân, thường là những thay đổi tối thiểu về tính cách, cáu kỉnh, ám ảnh, giảm khả năng tự phê bình và các vấn đề về tổ chức và thực hiện nhiệm vụ. Trong khoảng 15% trường hợp, có sa sút trí tuệ phía trước, với sự mất tổ chức và ức chế đáng kể.

Những người có nguy cơ

Đàn ông bị ảnh hưởng nhiều hơn một chút so với phụ nữ.

Yếu tố nguy cơ

Có những dạng di truyền của bệnh Charcot (khoảng 10% trường hợp). Tuổi tác cũng là một yếu tố nguy cơ.