Lemp: bệnh não đa ổ tiến triển là gì?

Lemp: bệnh não đa ổ tiến triển là gì?

Bằng chứng về sự thay đổi chất trắng bao quanh tế bào thần kinh, bệnh não đa ổ tiến triển là một bệnh thần kinh ảnh hưởng đồng thời đến một số vùng của não và tiến triển dần dần. Nguyên nhân của nó có rất nhiều. 

Bệnh não đa ổ tiến triển là gì?

Các tế bào thần kinh (tế bào thần kinh trong não) được kéo dài bởi các sợi thần kinh, được gọi là sợi trục, sẽ kết nối với những người khác trong não thông qua khớp thần kinh (đầu tận cùng của sợi trục). Các sợi thần kinh này được bao bọc bởi một lớp vỏ bọc (myelin) giúp cách ly chúng với nhau và là một phần của chất trắng của não.

Bệnh não đa ổ tiến triển (PML) chứng tỏ sự thay đổi ở một số vị trí của não của lớp vỏ bao quanh sợi trục này, gây ra ngắn mạch giữa chúng. Các mạch ngắn này là nguồn gốc của các rối loạn chức năng của não liên quan đến sự vận động của các cơ, của hoạt động não (suy nghĩ hoặc nhận thức) và của các sợi thần kinh nhạy cảm. Do đó xảy ra tình trạng tê liệt, rối loạn tư duy và nhạy cảm.

Bệnh thoái hóa thần kinh này thường tiến triển nhất, tiến triển từng đợt hoặc rất chậm và đồng thời ảnh hưởng đến một số vị trí của não (đa ổ). Nguyên nhân của nó có nhiều và các triệu chứng của nó phụ thuộc vào các trang web bị ảnh hưởng.

Nguyên nhân của bệnh não đa tiêu tiến triển là gì?

Nguyên nhân của bệnh não đa ổ tiến triển (PML) rất nhiều và khác nhau về bản chất:

Di truyền hoặc di truyền

Đôi khi bắt đầu khá sớm như trong một số hội chứng hoặc bệnh nhất định như bệnh Cadasil liên quan đến đột biến gen, hội chứng Mất điều hòa thời thơ ấu có nguồn gốc từ các hốc trong chất trắng của não do sự phá hủy myelin, bệnh đa xơ cứng (MS) xảy ra trên một cơ sở di truyền và đôi khi cũng gây ra sâu răng (dạng bệnh MS), hoặc các bệnh thoái hóa của não như hội chứng X dễ vỡ hoặc bệnh ty thể.

Nguồn gốc mạch máu

Đây là chứng mất trí nhớ do mạch máu gây ra do tổn thương các mạch nhỏ của não (bệnh vi mạch), liên quan đến tuổi cao, cao huyết áp không cân bằng hoặc bệnh tiểu đường.

Có nguồn gốc độc hại 

Bằng cách dùng một số loại thuốc như methotrexate được sử dụng trong điều trị một số bệnh ung thư hoặc bệnh tự miễn (viêm khớp dạng thấp hoặc RA, v.v.), ngộ độc nitric oxide (sưởi ấm bằng khí bị lỗi) hoặc hít phải hơi heroin (sử dụng gây nghiện). Xạ trị cũng có thể làm thay đổi chất trắng trong não.

Có nguồn gốc thoái hóa

Nó có liên quan đến các quá trình viêm ảnh hưởng đến hệ thần kinh như MS, bệnh leucoaraiosis, hoặc bệnh Alzheimer, đôi khi có nguồn gốc di truyền nhưng không phải luôn luôn, với căn bệnh tích tụ chất lắng sau này sẽ làm gián đoạn quá trình truyền dẫn thần kinh (lắng đọng amyloid và thoái hóa sợi thần kinh liên quan đến sự hiện diện của protein trong não, peptide beta-amyloid và protein tau).

Nguồn gốc truyền nhiễm

Hiếm khi nhiễm virus như papillomavirus (virus JC) hoặc AIDS (2 đến 4% người HIV +).

Các triệu chứng của bệnh não đa ổ tiến triển là gì?

Các triệu chứng của bệnh não đa ổ tiến triển (PML) khác nhau tùy thuộc vào các khu vực bị ảnh hưởng và nguyên nhân của quá trình thoái hóa này trong não:

  • cảm thấy yếu, khó nói hoặc suy nghĩ khi bệnh khởi phát;
  • run có chủ định (hội chứng tiểu não) và rối loạn dáng đi trong hội chứng X mong manh hoặc bệnh ty thể, rối loạn phối hợp tự nguyện, các triệu chứng biểu hiện sớm trong các bệnh lý di truyền hoặc di truyền này và tiến triển dần dần và tất yếu…;
  • rối loạn tâm thần trong quá trình thoái hóa nguồn gốc mạch máu, thường xuất hiện muộn hơn ở người cao tuổi với các rối loạn khí sắc, rối loạn nhận thức (mất phương hướng không gian-thời gian, rối loạn trí nhớ), đôi khi hoang tưởng và lú lẫn;
  • suy giảm độ nhạy cảm và kỹ năng vận động trong sự thoái hóa của nguồn gốc độc hại;
  • suy giảm nhận thức trong thoái hóa não như bệnh Alzheimer với suy giảm trí nhớ, định hướng, chú ý, giải quyết vấn đề, lập kế hoạch và tổ chức, suy nghĩ;
  • nguy cơ tai biến mạch máu não (đột quỵ) tăng lên trong bệnh não đa ổ tiến triển;
  • đau nửa đầu và co giật động kinh.

Làm thế nào để chẩn đoán bệnh não đa ổ tiến triển?

Các dấu hiệu lâm sàng đã gợi ý bệnh lý này, nhưng sẽ là hình ảnh chụp não như Chụp cộng hưởng từ (MRI) sẽ giúp tìm ra các tổn thương gợi ý chất trắng của não.

Việc phát hiện vi rút JC bằng cách chọc dò thắt lưng đôi khi được chỉ định trong trường hợp nghi ngờ bệnh não đa ổ tiến triển có nguồn gốc vi rút.

Việc chẩn đoán AIDS thường đã được thực hiện và nếu không, cần phải nghiên cứu.

Điều trị bệnh não đa ổ tiến triển là gì?

Điều trị bệnh não đa ổ tiến triển là do nguyên nhân:

  • tìm kiếm nguyên nhân độc hại (ma túy, heroin, v.v.) và tiêu diệt chúng; 
  • xác nhận chẩn đoán thoái hóa não đối với bệnh Alzheimer, MS, bệnh leukoaraiosis, sa sút trí tuệ có nguồn gốc mạch máu.

Các tổn thương của chất trắng sẽ không thể phục hồi và hỗ trợ tâm lý xã hội và kích thích nhận thức sẽ làm chậm sự tiến triển của bệnh này, đôi khi tiến triển trong vài năm.

Bình luận