Bullous pemphigoid là một bệnh ngoài da (bệnh da liễu).

Loại thứ hai được đặc trưng bởi sự phát triển của các bong bóng lớn trên các mảng ban đỏ (mảng đỏ trên da). Sự xuất hiện của các bong bóng này dẫn đến các tổn thương và thường là nguyên nhân gây ngứa. (1)

Đây là một bệnh tự miễn dịch, hậu quả của sự gián đoạn hệ thống miễn dịch ở người bị ảnh hưởng. Sự điều hòa này của hệ thống miễn dịch bao gồm việc sản xuất các kháng thể đặc hiệu chống lại cơ thể của chính nó.

Bệnh lý này hiếm gặp nhưng có thể trở nên nghiêm trọng. Nó cần điều trị lâu dài. (1)

Mặc dù đây là một bệnh hiếm gặp, nhưng đây cũng là bệnh thường gặp nhất trong các bệnh da nổi bóng nước tự miễn dịch. (2)

Tỷ lệ mắc bệnh là 1/40 (số trường hợp mắc trên mỗi người dân) và chủ yếu ảnh hưởng đến người cao tuổi (trung bình khoảng 000 tuổi, với nguy cơ tăng nhẹ ở phụ nữ).

Dạng trẻ sơ sinh cũng tồn tại và ảnh hưởng đến đứa trẻ trong năm đầu đời. (3)

Bullous pemphigoid là một bệnh da liễu có nguồn gốc tự miễn dịch. Đối tượng mắc bệnh này do đó tạo ra kháng thể chống lại sinh vật của chính mình (tự kháng thể). Chúng tấn công hai loại protein: AgPB230 và AgPB180 nằm giữa hai lớp đầu tiên của da (giữa hạ bì và biểu bì). Bằng cách gây ra sự tách rời giữa hai phần này của da, các kháng thể tự động này dẫn đến sự hình thành các bong bóng đặc trưng của bệnh. (1)

Các triệu chứng không điển hình của pemphigoid bóng nước là xuất hiện các bong bóng lớn (từ 3 đến 4 mm) và có màu nhạt. Những bong bóng này chủ yếu xuất hiện ở nơi da hơi đỏ (ban đỏ), nhưng cũng có thể xuất hiện trên da khỏe mạnh.

Tổn thương biểu bì thường khu trú ở thân và các chi. Khuôn mặt thường được tha hơn. (1)

Ngứa da (ngứa), đôi khi xuất hiện sớm khi các bong bóng xuất hiện, cũng là một dấu hiệu đáng kể của bệnh này.

Một số dạng của bệnh đã được chứng minh: (1)

- dạng tổng quát, các triệu chứng là xuất hiện các bong bóng trắng lớn và ngứa. Hình thức này là phổ biến nhất.

- Dạng mụn nước, được xác định bằng sự xuất hiện của các mụn nước rất nhỏ ở tay kèm theo ngứa dữ dội. Hình thức này tuy nhiên ít phổ biến hơn.

- Dạng nổi mề đay: như tên gọi của nó, dẫn đến các mảng nổi mề đay cũng gây ngứa dữ dội.

- dạng giống như ngứa, ngứa lan tỏa hơn nhưng dữ dội hơn. Dạng bệnh này cũng có thể gây mất ngủ cho đối tượng mắc bệnh. Ngoài ra, nó không phải là bong bóng có thể nhận dạng được ở dạng loại mận khô mà là lớp vảy.

Một số bệnh nhân có thể không có bất kỳ triệu chứng nào. Những người khác bị mẩn đỏ nhẹ, ngứa hoặc kích ứng. Cuối cùng, các trường hợp phổ biến nhất phát triển mẩn đỏ và ngứa dữ dội.

Các mụn nước có thể vỡ ra và tạo thành vết loét hoặc vết loét hở. (4)

Bullous pemphigoid là một bệnh da liễu tự miễn dịch.

Nguồn gốc của bệnh này dẫn đến việc cơ thể sản xuất ra các kháng thể (protein của hệ thống miễn dịch) chống lại các tế bào của chính mình. Việc sản xuất tự kháng thể này dẫn đến sự phá hủy các mô và / hoặc các cơ quan cũng như các phản ứng viêm.

Lời giải thích thực sự cho hiện tượng này vẫn chưa được biết đến. Tuy nhiên, các yếu tố nhất định sẽ có mối liên hệ trực tiếp hoặc gián tiếp với sự phát triển của các tự kháng thể. Đó là các yếu tố môi trường, nội tiết tố, thuốc hoặc thậm chí là di truyền. (1)

Các tự kháng thể được sản xuất bởi đối tượng bị ảnh hưởng hướng đến hai protein: BPAG1 (hoặc AgPB230) và BPAG2 (hoặc AgPB180). Các protein này có vai trò cấu trúc trong phần tiếp giáp giữa lớp hạ bì (lớp dưới) và lớp biểu bì (lớp trên). Các đại phân tử này bị tấn công bởi các tự kháng thể, da bị bong tróc và xuất hiện bong bóng. (2)

Ngoài ra, không có sự lây lan nào được kết hợp với bệnh lý này. (1)

Ngoài ra, các triệu chứng thường xuất hiện một cách tự phát và bất ngờ.

Tuy nhiên, Bullous pemphigoid thì không: (3)

- nhiễm trùng ;

- dị ứng ;

- một tình trạng liên quan đến lối sống hoặc chế độ ăn uống.

Bullous pemphigoid là một bệnh tự miễn dịch, theo nghĩa đó, nó không phải là một bệnh di truyền.

Tuy nhiên, sự hiện diện của một số gen nhất định sẽ là nguy cơ phát triển bệnh ở những người mang những gen này. Hoặc có một khuynh hướng di truyền nhất định.

Tuy nhiên, rủi ro khuynh hướng này là rất thấp. (1)

Vì độ tuổi phát triển bệnh trung bình là khoảng 70, tuổi của một người có thể là một yếu tố nguy cơ bổ sung để phát triển bệnh pemphigoid bóng nước.

Ngoài ra, chúng ta không được bỏ qua thực tế là bệnh lý này cũng được xác định thông qua hình thức trẻ sơ sinh. (3)

Ngoài ra, một chút ưu thế của bệnh là có thể nhìn thấy ở phụ nữ. Do đó, giới tính nữ làm cho nó trở thành một yếu tố nguy cơ liên quan. (3)

Chẩn đoán phân biệt của bệnh chủ yếu là hình ảnh: xuất hiện các bong bóng trong suốt trên da.

Chẩn đoán này có thể được xác nhận bằng sinh thiết da (lấy mẫu từ vùng da bị tổn thương để phân tích).

Việc sử dụng miễn dịch huỳnh quang có thể được sử dụng trong việc chứng minh các kháng thể sau khi xét nghiệm máu. (3)

Các phương pháp điều trị được chỉ định trong trường hợp có pemphigoid bóng nước nhằm mục đích hạn chế sự phát triển của bong bóng và chữa lành các bong bóng đã có trên da. (3)

Phương pháp điều trị phổ biến nhất liên quan đến bệnh là liệu pháp corticosteroid toàn thân.

Tuy nhiên, đối với các dạng pemphigoid bóng nước tại chỗ, điều trị bằng corticosteroid tại chỗ (chỉ tác dụng khi bôi thuốc), kết hợp với thuốc dermatocorticoids loại I (thuốc dùng trong điều trị da tại chỗ). (2)

Bác sĩ kê toa thuốc kháng sinh thuộc họ tetracycline (đôi khi kết hợp với lượng vitamin B) cũng có thể có hiệu quả.

Điều trị thường được kê đơn trong thời gian dài và có hiệu quả. Ngoài ra, bệnh tái phát đôi khi có thể quan sát được sau khi ngừng điều trị. (4)

Sau khi chẩn đoán sự hiện diện của pemphigoid bóng nước, nên tham khảo ý kiến ​​của bác sĩ da liễu. (3)