Craniopharyngioma là một khối u lành tính hiếm gặp của não. Khi phát triển, nó sẽ gây ra đau đầu, rối loạn thị giác và đôi khi là rối loạn nội tiết tố đáng kể. Một căn bệnh nguy hiểm từng gây tử vong ở trẻ em và người lớn, ngày nay nó có tiên lượng tốt hơn nhiều nhờ những tiến bộ trong phẫu thuật. Tuy nhiên, can thiệp phẫu thuật vẫn còn nặng nề và tế nhị… Điều trị nội tiết có thể cần thiết cho cuộc sống.

Định nghĩa

Craniopharyngioma là một khối u lành tính - tức là, không phải ung thư - khối u phát triển chậm, phát triển trong một khu vực cụ thể của não gần tuyến yên.

Im lặng kéo dài, nó sẽ nén mô não khi phát triển, gây ra các dấu hiệu của tăng huyết áp nội sọ (nhức đầu, rối loạn mắt).

Tùy thuộc vào mức độ của nó, nó cũng có thể gây ra các thiệt hại khác:

• Các bất thường về thị lực là dấu hiệu của tổn thương dây thần kinh thị giác.
• Rối loạn nội tiết có liên quan đến tổn thương tuyến yên, dây dẫn của hệ thống nội tiết tố.
• Rối loạn thần kinh cũng có thể xảy ra.

Nguyên nhân

Sự nhân lên không kiểm soát của các tế bào phôi đã có trong bào thai là nguyên nhân hình thành khối u. Chúng tôi không biết lý do, nhưng chúng tôi biết rằng di truyền không liên quan.

Chẩn đoán

Sự hiện diện của u sọ não được nghi ngờ khi các biểu hiện của nó trở nên quá quan trọng và không thể bỏ qua.

• Chẩn đoán chủ yếu dựa vào hình ảnh não. Chụp MRI và CT có thể hình dung vị trí chính xác của khối u và theo quy luật, phân biệt nó với các loại khối u não khác.
• Đánh giá nội tiết tố có thể làm nổi bật bằng liều lượng đơn giản trong máu thiếu hụt hormone tăng trưởng, hormone sinh dục hoặc hormone tuyến giáp.
• Xét nghiệm hạn chế chất lỏng được sử dụng để sàng lọc bệnh đái tháo nhạt. Có thể đánh giá hậu quả đối với bệnh nhân khi không uống rượu trong 5 đến 15 giờ. Nó được thực hiện trong môi trường bệnh viện.
• Kiểm tra quỹ đạo cho thấy tổn thương dây thần kinh thị giác.

Những người liên quan

Craniopharyngioma thường được tìm thấy ở trẻ em trong độ tuổi từ 5 đến 15. Nhưng đôi khi nó phát triển muộn hơn nhiều, với một đỉnh cao khác xảy ra ở độ tuổi từ 60 đến 75.

Cứ 50 người thì có một người quan tâm. Craniopharyngioma đại diện cho ít hơn 5% các khối u ở trẻ em dưới 14 tuổi.

Tăng huyết áp nội sọ được biểu hiện bằng những cơn đau đầu dữ dội, tăng lên khi ho hoặc gắng sức. Nó cũng gây ra nôn mửa, không phụ thuộc vào lượng thức ăn.

Rối loạn nội tiết tố có liên quan đến tổn thương tuyến yên, nơi sản xuất hormone tăng trưởng và các hormone khác nhau điều chỉnh bài tiết từ các tuyến nội tiết khác trong cơ thể, đồng thời giải phóng hormone chống bài niệu được tạo ra ở vùng dưới đồi (nằm ngay phía trên).

• Tốc độ tăng trưởng chậm lại là do sự thâm hụt trong sản xuất hormone tăng trưởng. Đây là một dấu hiệu thường xuyên, xuất hiện ở một trong ba trẻ em.
• Hơn một nửa số trường hợp dậy thì bị chậm lại.
• Trong 20% ​​trường hợp, thiếu sản xuất hormone chống bài niệu dẫn đến đái tháo nhạt, dẫn đến lượng nước tiểu quá nhiều, thường xuyên thức dậy vào ban đêm để đi tiểu hoặc đái dầm. Đứa trẻ (hoặc người lớn) lúc nào cũng khát thì uống nhiều, nếu không sẽ mất nước rất nhanh.
• Béo phì, xuất hiện ở 10 đến 25% trẻ em tại thời điểm được chẩn đoán, có liên quan đến sự mất cân bằng nội tiết tố và / hoặc cảm giác đói không kiểm soát được do sự chèn ép của trung tâm thèm ăn ở vùng dưới đồi.

Rối loạn thị lực có thể là nguyên nhân chính. Tổn thương dây thần kinh thị giác gây ra giảm thị lực ở một hoặc cả hai mắt (nhược thị) hoặc giảm thị lực do nó.

Rối loạn thần kinh đôi khi xuất hiện:

• các vấn đề về trí nhớ, học tập và chú ý,
• co giật, tê liệt ở một bên của cơ thể hoặc mặt,
• rối loạn điều hòa nhiệt độ cơ thể,
• khó ngủ.

Điều trị phẫu thuật

Những tiến bộ trong kỹ thuật phẫu thuật đã mang lại hy vọng mới cho các gia đình bị ảnh hưởng bởi tình trạng đã từng tử vong này, ngay cả khi một số tổn thương thị giác hoặc thần kinh vẫn không thể hồi phục. Việc can thiệp nhằm mục đích loại bỏ khối u (cắt bỏ) càng nhanh càng tốt và hoàn toàn.

Các u sọ nhỏ có thể được loại bỏ qua đường mũi, nhưng thông thường cần phải mở hộp sọ. Việc can thiệp còn khó khăn, nguy cơ tử vong từ 1 đến 10%.

Một khối u sọ có thể được loại bỏ toàn bộ khoảng XNUMX/XNUMX lần. Trong các trường hợp khác, các chất cặn cực nhỏ chứng tỏ không thể loại bỏ được và cứ XNUMX người thì chỉ một phần của khối u được loại bỏ.

Tỷ lệ tái phát là 35-70% khi cắt bỏ hoàn toàn và 15% khi khối u đã được cắt bỏ hoàn toàn. 

Xạ trị

Nó có thể được cung cấp trong trường hợp tái phát hoặc khối u còn sót lại, và cho phép 70% bệnh nhân được chữa khỏi vĩnh viễn. Không gây đau đớn, các buổi chiếu xạ kéo dài khoảng mười lăm phút.

Dao gamma (phẫu thuật phóng xạ)

Phương pháp xạ phẫu Gamma Knife sử dụng tia gamma rất mạnh để phá hủy các khối u nhỏ chỉ trong một lần chiếu xạ. 

Điều trị nội tiết tố

Tuyến yên thường bị tổn thương vĩnh viễn sau khi phẫu thuật. Hormone thay thế được sử dụng để bù đắp sự thiếu hụt hormone, hàng ngày và thường xuyên nhất trong cuộc sống:

• Hormone tăng trưởng được kê đơn cho trẻ em đã ngừng phát triển, đôi khi cũng cho người lớn vì vai trò của nó trong quá trình trao đổi chất.
• Hormone giới tính cho phép dậy thì và sau đó hoạt động tình dục bình thường. Thuốc tiêm gonadotropin cũng có thể được cung cấp để điều trị các vấn đề về khả năng sinh sản.
• Hormone tuyến giáp đóng một vai trò cơ bản trong quá trình trao đổi chất cũng như trong sự phát triển của khung xương và hệ thần kinh.
• Desmopressin điều trị bệnh đái tháo nhạt.
• Glucocorticoid là chất cần thiết để quản lý căng thẳng và chuyển hóa.

Hỗ trợ bệnh nhân

Giáo dục trị liệu

Nó là cần thiết để quản lý đúng cách liệu pháp hormone.

Hỗ trợ tâm lý

Nó giúp đối phó với việc thông báo chẩn đoán, phẫu thuật, nguy cơ tái phát hoặc những hạn chế của điều trị nội tiết tố.

Cảm giác thèm ăn vô độ (ăn quá nhiều) là hậu quả thường xuyên của hoạt động này, có liên quan đến tổn thương vùng dưới đồi. Việc ăn vặt liên tục hoặc nghiện thực phẩm gần như không thể kiểm soát, dẫn đến tăng cân đôi khi đáng kể và các vấn đề tâm lý. Tham khảo ý kiến ​​của một chuyên gia về rối loạn ăn uống có thể hữu ích.

Chăm sóc đặc biệt

Sau khi phẫu thuật, một số khuyết tật cần được theo dõi chuyên khoa.

• Có tới 30% bệnh nhân bị khiếm khuyết về thị giác.
• Các vấn đề về bộ nhớ cũng rất phổ biến.