Nội dung
Viêm phế nang xơ hóa vô căn (IFA) là một bệnh vẫn là một trong những bệnh ít được nghiên cứu nhất, trong số các bệnh lý khác của mô kẽ phổi. Với loại viêm phế nang này, tình trạng viêm kẽ phổi xảy ra cùng với tình trạng xơ hóa của nó. Bị tổn thương, kể cả đường thở, nhu mô phổi. Điều này ảnh hưởng tiêu cực đến trạng thái của các cơ quan hô hấp, dẫn đến những thay đổi hạn chế của chúng, gián đoạn trao đổi khí và suy hô hấp, gây tử vong.
Viêm phế nang xơ hóa vô căn hay còn gọi là xơ phổi vô căn. Thuật ngữ này được sử dụng chủ yếu bởi các bác sĩ chuyên khoa người Anh (xơ phổi vô căn), cũng như các bác sĩ chuyên khoa phổi người Đức (idiopa-thische Lungenfibrose). Ở Anh, ELISA được gọi là “viêm phế nang xơ hóa mật mã” (cryptogenic fibrosing alveolitis).
Thuật ngữ “cryptogenic” và “idiopathy” có một số điểm khác biệt, nhưng hiện được sử dụng thay thế cho nhau. Cả hai từ này đều có nghĩa là nguyên nhân gây bệnh vẫn chưa rõ ràng.
Dịch tễ học và các yếu tố nguy cơ
Thông tin thống kê phản ánh mức độ phổ biến của bệnh rất mâu thuẫn. Người ta cho rằng sự khác biệt như vậy là do bao gồm các bệnh nhân không chỉ bị viêm phế nang xơ hóa vô căn mà còn với các bệnh viêm phổi kẽ vô căn (IIP) khác.
Trong số 100 nam giới, 000 người mắc bệnh lý và 20 người trong số 100 phụ nữ. Trong một năm, cứ 000 nam giới thì có 13 người mắc bệnh và cứ 100 phụ nữ thì có 000 người mắc bệnh.
Mặc dù hiện nay vẫn chưa rõ nguyên nhân của bệnh viêm phế nang vô căn nhưng các nhà khoa học vẫn không ngừng cố gắng tìm ra bản chất thực sự của nguồn gốc căn bệnh này. Có một giả định rằng bệnh lý có cơ sở di truyền, khi một người có khuynh hướng di truyền đối với sự hình thành các mô xơ trong phổi. Điều này xảy ra để đáp ứng với bất kỳ tổn thương nào đối với các tế bào của hệ hô hấp. Các nhà khoa học xác nhận giả thuyết này với tiền sử gia đình, khi căn bệnh này có nguồn gốc từ những người họ hàng cùng huyết thống. Cũng có lợi cho cơ sở di truyền của bệnh là xơ phổi thường biểu hiện ở những bệnh nhân mắc bệnh lý di truyền, chẳng hạn như bệnh Gaucher.
Thay đổi cấu trúc trong phổi
Các đặc điểm chính của hình thái hình thái của viêm phế nang xơ hóa vô căn là:
Sự hiện diện của xơ hóa dày đặc của nhu mô phổi.
Các biến đổi hình thái phân bố theo kiểu loang lổ không đồng nhất. Đốm như vậy là do các vùng mô khỏe mạnh và mô bị tổn thương xen kẽ trong phổi. Những thay đổi có thể là xơ, nang và ở dạng viêm kẽ.
Phần trên của acinus được bao gồm sớm trong quá trình viêm.
Nói chung, mô học của mô phổi trong viêm phế nang xơ hóa vô căn giống như một bức tranh tương tự như trong viêm phổi kẽ.
Các triệu chứng của viêm phế nang xơ hóa vô căn
Thông thường, viêm phế nang xơ hóa vô căn được chẩn đoán ở những bệnh nhân trên 50 tuổi. Đàn ông mắc bệnh nhiều hơn phụ nữ. Tỷ lệ xấp xỉ là 1,7:1.
Bệnh nhân biểu hiện khó thở, không ngừng tăng lên. Bệnh nhân không thể hít thở sâu (khó thở khi hít vào), anh ta bị ám ảnh bởi cơn ho khan không có đờm. Khó thở xảy ra ở tất cả bệnh nhân viêm phế nang xơ hóa vô căn.
Khó thở càng mạnh thì diễn biến của bệnh càng nặng. Đã xuất hiện một lần, nó không còn trôi qua nữa mà chỉ tiến triển. Hơn nữa, sự xuất hiện của nó không phụ thuộc vào thời gian trong ngày, nhiệt độ môi trường và các yếu tố khác. Các giai đoạn hít vào ở bệnh nhân được rút ngắn, cũng như các giai đoạn thở ra. Do đó, nhịp thở của những bệnh nhân này rất nhanh. Mỗi người trong số họ đều mắc hội chứng tăng thông khí.
Nếu một người muốn hít một hơi thật sâu, thì điều này dẫn đến ho. Tuy nhiên, không phải tất cả bệnh nhân đều bị ho, vì vậy nó không được quan tâm trong chẩn đoán. Trong khi ở những người mắc bệnh phổi tắc nghẽn mãn tính thường bị nhầm lẫn với ELISA, ho sẽ luôn xuất hiện. Khi bệnh tiến triển, khó thở dẫn đến người bệnh bị tàn phế. Anh ta mất khả năng phát âm một cụm từ dài, không thể đi lại và tự chăm sóc bản thân.
Biểu hiện của bệnh lý hầu như không đáng chú ý. Một số bệnh nhân lưu ý rằng viêm phế nang xơ hóa bắt đầu phát triển ở họ theo loại SARS. Do đó, một số nhà khoa học cho rằng căn bệnh này có thể có tính chất virus. Vì bệnh lý phát triển chậm nên người bệnh có thời gian thích nghi với tình trạng khó thở. Bản thân họ không hề hay biết, con người giảm hoạt động và chuyển sang một cuộc sống thụ động hơn.
Ho có đờm, tức là ho kèm theo đờm, phát triển ở không quá 20% bệnh nhân. Chất nhầy có thể chứa mủ, đặc biệt ở những bệnh nhân bị viêm phế nang xơ hóa vô căn nghiêm trọng. Dấu hiệu này rất nguy hiểm, vì nó cho thấy có thêm nhiễm trùng do vi khuẩn.
Sự gia tăng nhiệt độ cơ thể và sự xuất hiện của máu trong đờm không phải là điển hình của bệnh này. Trong khi nghe phổi, bác sĩ nghe thấy tiếng lạo xạo xảy ra ở cuối thì hít vào. Nếu máu xuất hiện trong đờm, bệnh nhân nên được giới thiệu để kiểm tra ung thư phổi. Bệnh này ở những bệnh nhân ELISA được chẩn đoán thường xuyên hơn 4-12 lần so với những người khỏe mạnh, ngay cả những người hút thuốc.
Các triệu chứng khác của ELISA bao gồm:
Đau khớp.
Đau cơ.
Các phalang móng bị biến dạng bắt đầu giống dùi trống. Triệu chứng này xảy ra ở 70% bệnh nhân.
Tiếng lạo xạo khi kết thúc quá trình hít vào trở nên dữ dội hơn và lúc đầu chúng sẽ nhẹ nhàng hơn. Các chuyên gia so sánh tiếng crepitus cuối cùng với tiếng lách tách của giấy bóng kính hoặc âm thanh phát ra khi mở khóa kéo.
Nếu ở giai đoạn đầu của quá trình phát triển bệnh, người ta nghe thấy tiếng lạo xạo chủ yếu ở vùng đáy sau thì khi bệnh tiến triển sẽ nghe thấy tiếng kêu cót két trên toàn bộ bề mặt phổi. Không phải ở cuối hơi thở, mà trong toàn bộ chiều dài của nó. Khi bệnh mới bắt đầu phát triển, có thể không có tiếng lạo xạo khi thân mình nghiêng về phía trước.
Rales khô được nghe thấy ở không quá 10% bệnh nhân. Nguyên nhân phổ biến nhất là viêm phế quản. Sự phát triển hơn nữa của bệnh dẫn đến các triệu chứng suy hô hấp, sự phát triển của bệnh phổi. Màu da chuyển sang màu xám tro, âm thứ 2 trên động mạch phổi tăng lên, nhịp tim nhanh hơn, các tĩnh mạch cổ sưng lên, các chi sưng lên. Giai đoạn cuối của bệnh dẫn đến sự sụt cân rõ rệt của một người, dẫn đến sự phát triển của chứng suy mòn.
Chẩn đoán viêm phế nang xơ hóa vô căn
Các phương pháp chẩn đoán viêm phế nang xơ hóa vô căn tại thời điểm này đã được sửa đổi. Mặc dù kỹ thuật nghiên cứu như sinh thiết phổi mở cho kết quả đáng tin cậy nhất và được coi là "tiêu chuẩn vàng" của chẩn đoán, nhưng không phải lúc nào nó cũng được thực hiện.
Điều này là do những nhược điểm đáng kể của sinh thiết phổi mở, bao gồm: thủ thuật xâm lấn, tốn kém, sau khi thực hiện, việc điều trị sẽ cần phải hoãn lại cho đến khi bệnh nhân hồi phục. Ngoài ra, sẽ không thể thực hiện sinh thiết nhiều lần. Hoàn toàn không thể thực hiện được đối với một bộ phận bệnh nhân nào đó, vì tình trạng sức khỏe con người không cho phép.
Các tiêu chuẩn chẩn đoán cơ bản đã được phát triển để phát hiện viêm phế nang xơ hóa vô căn là:
Các bệnh lý khác của kẽ phổi được loại trừ. Điều này đề cập đến các bệnh có thể được kích hoạt bằng cách dùng thuốc, hít phải các chất có hại, tổn thương hệ thống đối với mô liên kết.
Chức năng hô hấp bên ngoài bị suy giảm, quá trình trao đổi khí ở phổi bị rối loạn.
Trong quá trình chụp CT, những thay đổi lưới hai bên được phát hiện trong phổi, ở phần cơ bản của chúng.
Các bệnh khác không được xác nhận sau khi sinh thiết xuyên phế quản hoặc rửa phế quản phế nang.
Các tiêu chí chẩn đoán bổ sung bao gồm:
Bệnh nhân ngoài 50 tuổi.
Khó thở xảy ra không thể nhận thấy đối với bệnh nhân, tăng lên khi gắng sức.
Bệnh có diễn biến kéo dài (từ 3 tháng trở lên).
Tiếng lạo xạo được nghe thấy ở vùng đáy của phổi.
Để bác sĩ có thể chẩn đoán, cần phải xác nhận 4 tiêu chí chính và 3 tiêu chí bổ sung. Đánh giá các tiêu chí lâm sàng cho phép xác định ELISA với xác suất cao, lên tới 97% (dữ liệu do Raghu và cộng sự cung cấp), nhưng độ nhạy của chính các tiêu chí là 62%. Vì vậy, khoảng XNUMX/XNUMX bệnh nhân vẫn cần thực hiện sinh thiết phổi.
Chụp cắt lớp vi tính độ chính xác cao cải thiện chất lượng khám phổi và tạo điều kiện thuận lợi cho chẩn đoán ELISA, cũng như các bệnh lý tương tự khác. Giá trị nghiên cứu của nó bằng 90%. Nhiều chuyên gia khăng khăng từ bỏ hoàn toàn sinh thiết, với điều kiện là chụp cắt lớp có độ chính xác cao cho thấy những thay đổi đặc trưng của viêm phế nang vô căn. Trong trường hợp này, chúng ta đang nói về phổi “tổ ong” (khi diện tích bị ảnh hưởng là 25%), cũng như xác nhận mô học về sự hiện diện của xơ hóa.
Chẩn đoán trong phòng thí nghiệm không có ý nghĩa toàn cầu về mặt phát hiện bệnh lý.
Các đặc điểm chính của các phân tích thu được:
Tăng vừa phải ESR (được chẩn đoán ở 90% bệnh nhân). Nếu ESR tăng đáng kể, thì điều này có thể cho thấy khối u ung thư hoặc nhiễm trùng cấp tính.
Tăng cryoglobulin và immunoglobulin (ở 30-40% bệnh nhân).
Sự gia tăng các yếu tố kháng nhân và thấp khớp, nhưng không tiết lộ bệnh lý toàn thân (ở 20-30% bệnh nhân).
Sự gia tăng nồng độ lactate dehydrogenase toàn phần trong huyết thanh, đó là do hoạt động gia tăng của các đại thực bào phế nang và tế bào phế nang loại 2.
Tăng hematocrit và hồng cầu.
Sự gia tăng mức độ bạch cầu. Chỉ số này có thể là dấu hiệu của nhiễm trùng, hoặc dấu hiệu của việc dùng glucocorticosteroid.
Vì viêm phế nang xơ hóa dẫn đến rối loạn hoạt động của phổi, điều quan trọng là phải đánh giá thể tích của chúng, tức là dung tích sống, dung tích tổng, thể tích cặn và dung tích cặn chức năng. Khi thực hiện kiểm tra, hệ số Tiffno sẽ nằm trong phạm vi bình thường, thậm chí tăng lên. Phân tích đường cong áp suất-thể tích sẽ cho thấy sự dịch chuyển của nó sang phải và xuống dưới. Điều này cho thấy khả năng co giãn của phổi giảm và thể tích của chúng giảm.
Xét nghiệm được mô tả có độ nhạy cao, vì vậy nó có thể được sử dụng để chẩn đoán sớm bệnh lý khi các nghiên cứu khác chưa phát hiện ra bất kỳ thay đổi nào. Ví dụ, xét nghiệm khí máu được thực hiện khi nghỉ ngơi sẽ không cho thấy bất kỳ dấu hiệu bất thường nào. Sự giảm căng thẳng từng phần của oxy trong máu động mạch chỉ được quan sát thấy khi gắng sức.
Trong tương lai, tình trạng thiếu oxy sẽ xuất hiện ngay cả khi nghỉ ngơi và kèm theo chứng giảm oxy máu. Hypercapnia chỉ phát triển ở giai đoạn cuối của bệnh.
Khi tiến hành chụp X quang, thường có thể hình dung những thay đổi của dạng lưới hoặc dạng lưới. Chúng sẽ được tìm thấy ở cả hai phổi, ở phần dưới của chúng.
Mô lưới với viêm phế nang xơ hóa trở nên thô ráp, các sợi được hình thành trong đó, các nang có đường kính 0,5-2 cm. Chúng tạo thành bức tranh “phổi tổ ong”. Khi bệnh chuyển sang giai đoạn cuối, có thể hình dung khí quản bị lệch sang phải, khí quản to. Đồng thời, các chuyên gia nên lưu ý rằng ở 16% bệnh nhân, hình ảnh X-quang có thể vẫn ở mức bình thường.
Nếu màng phổi có liên quan đến quá trình bệnh lý ở bệnh nhân, bệnh hạch trong lồng ngực phát triển và sự dày lên của nhu mô trở nên đáng chú ý, thì điều này có thể cho thấy biến chứng của ELISA do khối u ung thư hoặc bệnh phổi khác. Nếu một bệnh nhân đồng thời phát triển viêm phế nang và khí phế thũng, thì thể tích phổi có thể vẫn ở mức bình thường hoặc thậm chí tăng lên. Một dấu hiệu chẩn đoán khác về sự kết hợp của hai bệnh này là sự suy yếu của mô hình mạch máu ở phần trên của phổi.
Trong quá trình chụp cắt lớp vi tính độ phân giải cao, các bác sĩ phát hiện các dấu hiệu sau:
Bóng tuyến tính không đều.
minh mẫn nang.
Các tiêu điểm giảm độ trong suốt của các trường phổi thuộc loại “kính mờ”. Diện tích phổi bị tổn thương là 30%, nhưng không còn nữa.
Sự dày lên của các bức tường phế quản và sự bất thường của chúng.
Rối loạn tổ chức nhu mô phổi, giãn phế quản do lực kéo. Vùng đáy và vùng dưới màng phổi của phổi bị ảnh hưởng nhiều nhất.
Nếu dữ liệu CT được đánh giá bởi một chuyên gia, thì chẩn đoán sẽ đúng 90%.
Nghiên cứu này giúp phân biệt giữa viêm phế nang xơ hóa vô căn và các bệnh khác có hình ảnh tương tự, bao gồm:
Viêm phổi quá mẫn mạn tính. Với căn bệnh này, bệnh nhân không có những thay đổi "tế bào" trong phổi, các nốt trung tâm có thể nhận thấy được và tình trạng viêm nhiễm tập trung ở phần trên và giữa của phổi.
bệnh bụi phổi amiăng. Trong trường hợp này, bệnh nhân phát triển các mảng màng phổi và các dải xơ hóa nhu mô.
Viêm phổi kẽ tróc vảy. Thời gian mất điện kiểu “kính mờ” sẽ được kéo dài.
Theo phương pháp chụp cắt lớp vi tính, có thể đưa ra tiên lượng cho bệnh nhân. Nó sẽ tốt hơn cho những bệnh nhân mắc hội chứng kính mờ và tệ hơn đối với những bệnh nhân có thay đổi dạng lưới. Tiên lượng trung bình được chỉ định cho những bệnh nhân có các triệu chứng hỗn hợp.
Điều này là do bệnh nhân mắc hội chứng kính mờ đáp ứng tốt hơn với liệu pháp glucocorticosteroid, điều này được phản ánh bằng các dấu hiệu đặc trưng trong HRCT. Giờ đây, các bác sĩ được hướng dẫn nhiều hơn bởi dữ liệu chụp cắt lớp vi tính khi đưa ra tiên lượng so với các phương pháp khác (rửa phế quản và phế nang, xét nghiệm phổi, sinh thiết phổi). Chụp cắt lớp vi tính giúp đánh giá mức độ tham gia của nhu mô phổi trong quá trình bệnh lý. Trong khi sinh thiết chỉ có thể kiểm tra một bộ phận nhất định của cơ thể.
Không nên loại trừ rửa phế quản phế nang khỏi thực hành chẩn đoán, vì nó giúp xác định tiên lượng của bệnh lý, diễn biến của nó và sự hiện diện của viêm. Khi rửa bằng ELISA, số lượng bạch cầu ái toan và bạch cầu trung tính tăng lên được tìm thấy. Đồng thời, triệu chứng này là đặc trưng của các bệnh khác của mô phổi, vì vậy không nên đánh giá quá cao tầm quan trọng của nó.
Mức độ cao của bạch cầu ái toan trong dịch rửa làm xấu đi tiên lượng của bệnh viêm phế nang xơ hóa vô căn. Thực tế là những bệnh nhân như vậy thường đáp ứng kém với điều trị bằng thuốc corticosteroid. Việc sử dụng chúng cho phép giảm mức độ bạch cầu trung tính, nhưng số lượng bạch cầu ái toan vẫn giữ nguyên.
Nếu nồng độ tế bào lympho cao được tìm thấy trong dịch rửa, điều này có thể cho thấy tiên lượng thuận lợi. Vì sự gia tăng của chúng thường xảy ra khi cơ thể đáp ứng đầy đủ với việc điều trị bằng corticosteroid.
Sinh thiết xuyên phế quản cho phép bạn chỉ lấy một vùng mô nhỏ (không quá 5 mm). Do đó, giá trị thông tin của nghiên cứu bị giảm. Vì phương pháp này tương đối an toàn cho bệnh nhân nên nó được thực hiện trong giai đoạn đầu của bệnh. Sinh thiết có thể loại trừ các bệnh lý như bệnh sacoit, viêm phổi quá mẫn, khối u ung thư, nhiễm trùng, viêm phổi tăng bạch cầu ái toan, bệnh mô bào và bệnh protein phế nang.
Như đã đề cập, sinh thiết loại mở được coi là một phương pháp chẩn đoán ELISA cổ điển, nó cho phép bạn chẩn đoán chính xác, nhưng không thể dự đoán sự phát triển của bệnh lý và phản ứng của nó đối với việc điều trị trong tương lai bằng phương pháp này. Sinh thiết mở có thể được thay thế bằng sinh thiết nội soi lồng ngực.
Nghiên cứu này liên quan đến việc lấy một lượng mô tương tự, nhưng thời gian dẫn lưu khoang màng phổi không quá dài. Điều này làm giảm thời gian bệnh nhân ở lại bệnh viện. Các biến chứng từ thủ thuật nội soi lồng ngực ít phổ biến hơn. Như các nghiên cứu cho thấy, không nên kê đơn sinh thiết mở cho tất cả bệnh nhân mà không có ngoại lệ. Nó thực sự chỉ được yêu cầu bởi 11-12% bệnh nhân, nhưng không còn nữa.
Trong phân loại bệnh quốc tế của lần sửa đổi thứ 10, ELISA được định nghĩa là “J 84.9 – Bệnh phổi mô kẽ, không xác định.”
Chẩn đoán có thể được xây dựng như sau:
ELISA, giai đoạn sớm, suy hô hấp độ 1.
ELISA ở giai đoạn “phổi tế bào”, suy hô hấp độ 3, tâm phế mãn tính.
Điều trị viêm phế nang xơ hóa vô căn
Các phương pháp hiệu quả để điều trị ELISA vẫn chưa được phát triển. Hơn nữa, rất khó để đưa ra kết luận về hiệu quả của kết quả điều trị, vì dữ liệu về diễn biến tự nhiên của bệnh là rất ít.
Điều trị dựa trên việc sử dụng thuốc làm giảm phản ứng viêm. Corticosteroid và thuốc kìm tế bào được sử dụng, ảnh hưởng đến hệ thống miễn dịch của con người và giúp giảm viêm. Liệu pháp này được giải thích bằng giả định rằng viêm phế nang xơ hóa vô căn phát triển trên nền viêm mãn tính, dẫn đến xơ hóa. Nếu phản ứng này bị ức chế, thì có thể ngăn chặn sự hình thành các thay đổi xơ hóa.
Có ba con đường trị liệu khả thi:
Chỉ điều trị bằng glucocorticosteroid.
Điều trị bằng glucocorticosteroid với azathioprine.
Điều trị bằng glucocorticosteroid với cyclophosphamide.
Sự đồng thuận quốc tế, được tổ chức vào năm 2000, khuyên nên sử dụng 2 phác đồ cuối cùng trong điều trị, mặc dù không có tranh luận nào ủng hộ hiệu quả của chúng so với đơn trị liệu bằng glucocorticosteroid.
Nhiều bác sĩ ngày nay kê toa glucocorticosteroid để uống. Trong khi chỉ có thể đạt được kết quả tích cực ở 15-20% bệnh nhân. Những người dưới 50 tuổi, chủ yếu là phụ nữ, đáp ứng tốt hơn với liệu pháp này nếu họ tăng giá trị tế bào lympho trong dịch rửa từ phế quản và phế nang, đồng thời chẩn đoán thay đổi kính nền.
Điều trị nên tiếp tục trong ít nhất sáu tháng. Để đánh giá hiệu quả của nó, hãy chú ý đến các triệu chứng của bệnh, kết quả chụp X-quang và các kỹ thuật khác. Trong quá trình điều trị, cần theo dõi tình trạng sức khỏe của bệnh nhân, vì liệu pháp này có nguy cơ biến chứng cao.
Có một số chuyên gia phản đối việc sử dụng thuốc kìm tế bào trong điều trị ELISA. Họ biện minh cho điều này bằng cách nói rằng khả năng xảy ra biến chứng với liệu pháp như vậy là rất cao. Điều này đặc biệt đúng trong trường hợp sử dụng Cyclophosphamide. Tác dụng phụ phổ biến nhất là pancytopenia. Nếu số lượng tiểu cầu giảm xuống dưới 100/ml, hoặc mức độ tế bào lympho giảm xuống dưới 000/ml, thì liều lượng thuốc sẽ giảm xuống.
Ngoài giảm bạch cầu, điều trị bằng cyclophosphamide có liên quan đến sự phát triển của các tác dụng phụ như:
Ung thư bàng quang.
viêm bàng quang xuất huyết.
Viêm miệng.
Ghế loạn.
Tính nhạy cảm cao của cơ thể đối với các bệnh truyền nhiễm.
Nếu bệnh nhân vẫn được chỉ định dùng thuốc kìm tế bào, thì hàng tuần anh ta sẽ phải hiến máu để phân tích tổng quát (trong 30 ngày đầu tiên kể từ khi bắt đầu điều trị). Sau đó cho máu 1-2 lần trong 14-28 ngày. Nếu điều trị được thực hiện bằng Cyclophosphamide, thì mỗi tuần bệnh nhân nên mang nước tiểu đi phân tích. Điều quan trọng là phải đánh giá tình trạng của cô ấy và kiểm soát sự xuất hiện của máu trong nước tiểu. Việc kiểm soát như vậy trong điều trị tại nhà có thể khó thực hiện, do đó, chế độ trị liệu như vậy không phải lúc nào cũng được sử dụng.
Các nhà khoa học hy vọng rằng việc sử dụng interferon sẽ giúp đối phó với chứng viêm phế nang xơ hóa vô căn. Chúng ngăn chặn sự nảy mầm của nguyên bào sợi và protein ma trận trong các tế bào của mô phổi.
Một cách triệt để để điều trị bệnh lý là ghép phổi. Tỷ lệ sống sót của bệnh nhân trong vòng 3 năm sau phẫu thuật là 60%. Tuy nhiên, nhiều bệnh nhân ELISA đã cao tuổi nên họ không thể chịu đựng được một can thiệp như vậy.
Điều trị các biến chứng
Nếu bệnh nhân bị nhiễm trùng đường hô hấp, thì anh ta được kê đơn thuốc kháng sinh và thuốc chống nấm. Các bác sĩ nhấn mạnh rằng những bệnh nhân như vậy được chủng ngừa cúm và phế cầu khuẩn. Điều trị tăng huyết áp phổi và bệnh tâm phế mãn tính mất bù được thực hiện theo các phác đồ có liên quan.
Nếu bệnh nhân có biểu hiện thiếu oxy, thì anh ta được chỉ định liệu pháp oxy. Điều này giúp giảm khó thở và tăng khả năng chịu đựng gắng sức của bệnh nhân.
Dự báo
Tiên lượng ở bệnh nhân viêm phế nang xơ hóa vô căn là kém. Tuổi thọ trung bình của những bệnh nhân như vậy không vượt quá 2,9 năm.
Tiên lượng có phần tốt hơn ở những phụ nữ bị bệnh, ở những bệnh nhân trẻ tuổi, nhưng chỉ với điều kiện là bệnh kéo dài không quá một năm. Nó cũng cải thiện tiên lượng về phản ứng tích cực của cơ thể đối với việc điều trị bằng glucocorticosteroid.
Thông thường, bệnh nhân tử vong do suy tim hô hấp và phổi. Những biến chứng này phát triển do sự tiến triển của ELISA. Nó cũng có thể gây tử vong do ung thư phổi.