Insulinoma là một loại khối u hiếm gặp trong tuyến tụy phát triển do các tế bào tiết insulin gây ra. Sự hiện diện của nó là nguyên nhân của những cơn hạ đường huyết đôi khi nghiêm trọng. Hầu hết thường lành tính và kích thước nhỏ, khối u không phải lúc nào cũng dễ xác định vị trí. Tỷ lệ thành công của phẫu thuật cắt bỏ cao.

Định nghĩa

Insulinoma là một khối u của tuyến tụy, được gọi là u nội tiết vì nó gây tiết quá nhiều insulin. Hormone hạ đường huyết này thường được sản xuất theo cách điều chỉnh bởi một lớp tế bào trong tuyến tụy, tế bào beta, để giảm mức đường huyết khi chúng tăng quá cao. Nhưng sự bài tiết insulin của khối u không được kiểm soát, dẫn đến các đợt hạ đường huyết “chức năng” ở người lớn khỏe mạnh, không mắc bệnh tiểu đường.

Khoảng 90% insulinomas là những khối u lành tính biệt lập. Một tỷ lệ nhỏ tương ứng với nhiều khối u và / hoặc khối u ác tính - khối u sau này được phân biệt bởi sự xuất hiện của di căn.

Những khối u này thường nhỏ: chín trong số mười khối u không vượt quá 2 cm và ba trong số mười khối u nhỏ hơn 1 cm.

Nguyên nhân

Phần lớn các nốt sần xuất hiện lẻ tẻ, không xác định được nguyên nhân. Trong một số trường hợp hiếm hoi, các yếu tố di truyền có liên quan.

Chẩn đoán

Sự hiện diện của u tế bào biểu mô nên được xem xét khi một đối tượng không mắc bệnh tiểu đường có các triệu chứng của các đợt hạ đường huyết tái phát mà không có bất kỳ nguyên nhân rõ ràng nào khác (nghiện rượu, suy thận, gan hoặc thượng thận, ma túy, v.v.).

Insulinoma được biểu hiện bằng lượng đường huyết rất thấp kết hợp với lượng insulin cao bất thường. Để chứng minh điều này, chúng tôi thực hiện một bài kiểm tra nhịn ăn kéo dài tối đa 72 giờ dưới sự giám sát y tế. Chẩn đoán dựa trên các xét nghiệm máu được thực hiện khi các triệu chứng của hạ đường huyết xảy ra. Thử nghiệm được dừng lại ngay khi mức đường huyết giảm xuống quá nhiều.

Kiểm tra hình ảnh sau đó được thực hiện để xác định vị trí của u tuyến. Phương pháp kiểm tra tham khảo là nội soi hồi âm, cho phép nghiên cứu chính xác tuyến tụy bằng cách sử dụng một ống mềm có gắn camera và đầu dò siêu âm thu nhỏ, được đưa vào hệ tiêu hóa qua đường miệng. Các xét nghiệm khác như máy quét mạch cũng có thể hữu ích.

Bất chấp những tiến bộ trong hình ảnh học, việc xác định vị trí các khối u nhỏ vẫn còn khó khăn. Nó đôi khi được thực hiện sau khi phẫu thuật thăm dò nhờ sờ nắn kết hợp với siêu âm trong mổ, sử dụng một đầu dò siêu âm đặc hiệu.

Những người liên quan

Mặc dù là nguyên nhân thường gặp nhất của khối u hạ đường huyết ở người lớn, u tuyến vẫn là một khối u rất hiếm gặp, ảnh hưởng đến 1 đến 2 người trên một triệu dân (50 đến 100 trường hợp mới mỗi năm ở Pháp).

Chẩn đoán thường được thực hiện vào khoảng tuổi 50. Một số tác giả lưu ý rằng phụ nữ chiếm ưu thế nhẹ.

Yếu tố nguy cơ

Hiếm khi, u tuyến nội tiết có liên quan đến u tân sinh đa tuyến nội tiết loại 1, một hội chứng di truyền hiếm gặp biểu hiện bằng sự hiện diện của các khối u trong một số tuyến nội tiết. Một phần tư trong số những nốt sần này là ác tính. Nguy cơ phát triển u biểu mô cũng sẽ ít liên quan đến các bệnh di truyền khác (bệnh von Hippel Lindau, bệnh u sợi thần kinh Recklinghausen và bệnh xơ cứng củ Bourneville).

Các đợt hạ đường huyết sâu thường xuất hiện nhất - nhưng không có hệ thống - vào buổi sáng khi bụng đói hoặc sau khi tập thể dục.

Ảnh hưởng đến hệ thần kinh khi thiếu glucose 

Các triệu chứng bao gồm cảm thấy yếu và không khỏe, có hoặc không có bất tỉnh, đau đầu, rối loạn thị giác, nhạy cảm, kỹ năng vận động hoặc phối hợp, đói đột ngột ... Một số triệu chứng như lú lẫn hoặc rối loạn khả năng tập trung, tính cách hoặc hành vi có thể mô phỏng bệnh lý tâm thần hoặc thần kinh, làm phức tạp chẩn đoán .

Ăn uống hạ đường huyết

Trong những trường hợp nghiêm trọng nhất, hạ đường huyết gây hôn mê khởi phát đột ngột, ít nhiều sâu và thường kèm theo vã mồ hôi.

Các triệu chứng khác

Các triệu chứng này thường liên quan đến các dấu hiệu của một phản ứng tự chủ đối với hạ đường huyết:

• lo lắng, run
• buồn nôn,
• cảm giác nóng và đổ mồ hôi,
• xanh xao,
• tachychardie…

   

Những đợt hạ đường huyết lặp đi lặp lại có thể dẫn đến tăng cân.

Phẫu thuật cắt bỏ u tuyến mang lại kết quả rất tốt (tỷ lệ chữa khỏi khoảng 90%).

Khi khối u đơn lẻ và khu trú tốt, can thiệp có thể rất nhắm mục tiêu (cắt hạt nhân) và phẫu thuật xâm lấn tối thiểu đôi khi là đủ. Nếu vị trí không chính xác hoặc trong trường hợp có nhiều khối u, cũng có thể thực hiện cắt bỏ một phần tuyến tụy (cắt bỏ toàn bộ tuyến tụy).

Kiểm soát lượng đường trong máu

Trong khi chờ đợi phẫu thuật hoặc nếu các triệu chứng vẫn tiếp tục sau khi phẫu thuật, các loại thuốc như diazoxide hoặc các chất tương tự somatostatin có thể giúp ngăn lượng đường trong máu giảm quá nhiều.

Đối mặt với u ác tính không thể phẫu thuật, có triệu chứng hoặc tiến triển, các phương pháp điều trị chống ung thư khác nhau có thể được thực hiện:

• Hóa trị nên được xem xét để giảm một khối u lớn.
• Everolimus, một chất chống khối u ức chế miễn dịch, có thể hữu ích nếu tình trạng hạ đường huyết vẫn còn.
• Xạ trị chuyển hóa sử dụng các chất phóng xạ được truyền qua đường tĩnh mạch hoặc đường uống, ưu tiên liên kết với các tế bào ung thư để tiêu diệt chúng. Nó được dành riêng cho các khối u có ít di căn xương và / hoặc phát triển chậm.