Xơ cứng bì là bệnh viêm nhiễm gây ra chứng dày xơ cứng trên da. Có hai dạng chính: bệnh xơ cứng bì khu trú, còn được gọi là “morphea”, liên quan đến da và đôi khi ở dạng sâu là các mặt phẳng cơ-aponeurotic và xương bên dưới và bệnh xơ cứng bì toàn thân liên quan đến da và các cơ quan.

Định nghĩa bệnh xơ cứng bì toàn thân

Xơ cứng bì hệ thống là một bệnh hiếm gặp, ảnh hưởng đến 3 phụ nữ đối với mỗi nam giới, thường xảy ra ở độ tuổi từ 50 đến 60, gây xơ hóa mô da và một số cơ quan, đặc biệt là đường tiêu hóa, phổi, thận và tim. Sự liên quan của 3 cơ quan cuối cùng này thường gây ra những biến chứng nghiêm trọng.

Sự phát triển của nó thường lan rộng trong nhiều năm, được đánh dấu bằng những đợt bùng phát.

Hội chứng Raynaud

Hội chứng Raynaud được đặc trưng bởi việc tẩy trắng một số ngón tay khi lạnh. Nó hầu như luôn luôn là dấu hiệu đầu tiên của bệnh xơ cứng bì, đặc biệt là khi nó ở cả hai bên, xuất hiện trước các dấu hiệu khác từ vài tuần đến vài năm (thời gian trễ càng ngắn, tiên lượng càng bất lợi) và nó tồn tại trong 95% trường hợp xơ cứng bì. .

Bác sĩ tiến hành nội soi mao mạch móng (kiểm tra bằng kính lúp cực mạnh các mạch của lớp biểu bì và nếp gấp móng) cho thấy có lợi cho bệnh xơ cứng bì:

• sự hiếm gặp của các vòng mao dẫn,
• siêu mao mạch
• đôi khi sự tồn tại của phù quanh mao mạch
• tăng sừng dạng mụn nước,
• ban đỏ,
• các vi khuẩn có thể nhìn thấy bằng mắt thường.

Bệnh xơ cứng da

Đến các ngón tay

Các ngón tay ban đầu sưng lên và cuộn lại với xu hướng biến mất các dấu vân tay. Sau đó, da trở nên căng, không bão hòa tạo ra một khía cạnh "bị hút" của các mạch ngón tay

Sau đó, các ngón tay dần dần thon và co lại theo cách uốn cong.

Biến chứng xơ cứng, viêm loét gây đau nhức trên viêm tủy răng.

các khu vực khác

Chứng xơ cứng có thể lan ra mặt (mặt nhẵn và đóng băng; có một

mũi và giảm độ mở của miệng, được bao quanh bởi các nếp gấp tỏa ra trong “túi ví”), các chi và thân tạo vẻ nhẵn và có vỏ bọc cho vai, thân và các chi.

giãn tĩnh mạch

Đây là những mạch nhỏ màu tía tụ lại với nhau thành các đốm màu tía có kích thước từ 2 đến XNUMX mm, phát triển trên mặt và các đầu chi.

vôi hóa

Đây là những nốt cứng, khi mới nổi có màu trắng, khi tiếp xúc với da có thể để lại một lớp phấn như phấn. Chúng phổ biến hơn trên bàn tay và chân.

Sự tham gia của niêm mạc

Niêm mạc miệng cũng như mắt thường bị khô. Đây được gọi là hội chứng sicca.

Xơ cứng nội tạng

Đường tiêu hóa

75% trường hợp bị dính thực quản, biểu hiện bằng trào ngược dạ dày thực quản, khó nuốt, thậm chí là loét thực quản.

Ruột non cũng bị ảnh hưởng bởi xơ hóa hoặc thậm chí teo nhung mao, đôi khi gây ra hội chứng kém hấp thu, đặc trưng bởi sự chậm lại của nhu động ruột, gây ra sự phát triển quá mức của vi sinh vật và có nguy cơ gây tắc ruột giả.

Phổi và tim

Xơ hóa mô kẽ phổi xảy ra ở 25% bệnh nhân, gây rối loạn hô hấp có thể dẫn đến suy hô hấp mãn tính, nguyên nhân chính gây tử vong ở những bệnh nhân bị ảnh hưởng.

Nguyên nhân tử vong thứ hai là tăng áp động mạch phổi, do xơ phổi, tổn thương động mạch phổi hoặc tổn thương tim. Loại thứ hai có liên quan đến chứng thiếu máu cục bộ cơ tim, “hiện tượng Raynaud cơ tim” và chứng xơ hóa.

Thận

Tổn thương thận dẫn đến tăng huyết áp ác tính và suy thận

Thiết bị định vị

Có tổn thương ở khớp (viêm đa khớp), gân, xương (khử khoáng, hủy xương xa) và cơ (đau và yếu cơ).

Điều trị bệnh xơ cứng bì toàn thân

Chống lại chứng xơ hóa

Theo dõi là điều cần thiết và có nhiều phương pháp điều trị có thể được thử vì hiệu quả của chúng rất khác nhau ở mỗi người. Trong số các phương pháp điều trị được áp dụng, có thể kể đến colchicine, D-penicillamine, interferon γ, cortisone, ciclosporin, v.v.

Tập thể dục thường xuyên, mát-xa và phục hồi chức năng nhằm duy trì khả năng vận động và chống teo cơ.

Hội chứng Raynaud

Ngoài việc bảo vệ chống lại cái lạnh và ngừng hút thuốc, thuốc giãn mạch như thuốc chẹn kênh canxi: dihydropyridines (nifedipine, amlodipine, v.v.) hoặc benzothiazines (diltiazem) được sử dụng. Nếu thuốc ức chế kênh canxi không hiệu quả, bác sĩ sẽ kê đơn thuốc giãn mạch khác: prazosin, thuốc ức chế men chuyển, sartan, trinitrin, iloprost, v.v.

giãn tĩnh mạch

Chúng có thể được làm suy giảm bằng tia laser mạch nhuộm xung hoặc KTP.

Vôi hóa dưới da

Bác sĩ kê đơn thuốc băng, thậm chí là colchicine. Đôi khi cần thiết phải phẫu thuật cắt bỏ vết vôi hóa.

Điều trị các biểu hiện của các cơ quan khác

Đường tiêu hóa

Cần tôn trọng các biện pháp vệ sinh ăn uống khi bị trào ngược dạ dày: loại bỏ thức ăn có tính axit và rượu bia, ăn uống đúng tư thế, kê cao gối khi ngủ. Bác sĩ kê đơn thuốc ức chế bơm proton để hạn chế axit trong dạ dày.

Trong trường hợp kém hấp thu, liên quan đến sự tăng sinh vi sinh vật gây chậm nhu động ruột, bác sĩ sẽ kê đơn kháng sinh ngắt quãng và theo chu kỳ 12-XNUMX tuần mỗi tháng (ampicillin, tetracyclines hoặc trimethoprim-sulfamethoxazole), kết hợp với bổ sung sắt, axit folic và vitamin BXNUMX.

Phổi và tim

Chống xơ hóa mô kẽ phổi, cyclophosphamide được sử dụng một mình hoặc kết hợp với cortisone. Nhiễm trùng phổi thứ phát được điều trị bằng thuốc kháng sinh và nguy cơ xơ phổi trở nên tồi tệ hơn được hạn chế bằng cách tiêm vắc xin phòng bệnh cúm và phế cầu.

Chống tăng huyết áp động mạch phổi, thuốc giãn mạch như nifedipine được sử dụng. iloprost và thực vật.

Để tưới máu cơ tim, thuốc chẹn kênh canxi và thuốc ức chế men chuyển được sử dụng.

Dây cương

Thuốc ức chế men chuyển như captopril hoặc thuốc giãn mạch như sartan hạn chế tăng huyết áp động mạch và suy thận kèm theo.

Tổn thương cơ và khớp

Bác sĩ kê đơn thuốc chống viêm không steroid hoặc steroid (cortisone) để chữa đau khớp.