Viêm mạch của các mạch giữa

Nodosa quanh động mạch hoặc PAN

Viêm nốt mạc quanh tử cung (PAN) là một bệnh viêm thanh mạc hoại tử rất hiếm gặp, có thể ảnh hưởng đến nhiều cơ quan, nguyên nhân của bệnh này không được biết rõ (một số dạng được cho là có liên quan đến virus viêm gan B).

Bệnh nhân thường suy sụp về tình trạng chung với sụt cân, sốt, v.v.

Đau cơ có trong một nửa số trường hợp. Chúng có cường độ mạnh, lan tỏa, tự phát hoặc được kích hoạt bởi áp lực, có thể khiến bệnh nhân nằm liệt giường do cường độ của cơn đau và sự suy giảm cơ bắp…

Đau khớp chủ yếu ở các khớp lớn ngoại vi: khớp gối, cổ chân, khuỷu tay và cổ tay.

Tổn thương các dây thần kinh được gọi là viêm đa dây thần kinh, ảnh hưởng đến một số dây thần kinh như đau thần kinh tọa, dây thần kinh bên ngoài hoặc bên trong, dây thần kinh xuyên tâm, dây thần kinh trung gian và thường kết hợp với phù nề đoạn xa. Viêm dây thần kinh không được điều trị cuối cùng dẫn đến teo các cơ bên trong dây thần kinh bị ảnh hưởng.

Viêm mạch cũng có thể ảnh hưởng đến não hiếm gặp hơn, có thể dẫn đến động kinh, liệt nửa người, đột quỵ, thiếu máu cục bộ hoặc xuất huyết.

Dấu hiệu gợi ý trên mức độ da là ban xuất huyết (các đốm màu tía không mờ đi khi ấn vào) phồng lên và thâm nhiễm, đặc biệt là ở các chi dưới hoặc sống lưng, tạo thành các dạng lưới (liveo reticularis) hoặc các đốm (đốm màu đỏ tía (liveo racemosa)) màu tía trên chân. Chúng ta cũng có thể thấy hiện tượng Raynaud (một vài ngón tay chuyển sang màu trắng khi lạnh), hoặc thậm chí là hoại tử ngón tay hoặc ngón chân.

Viêm tinh hoàn (viêm tinh hoàn) là một trong những biểu hiện điển hình nhất của bệnh PAN, do viêm mạch của động mạch tinh hoàn có thể dẫn đến hoại tử tinh hoàn.

Một hội chứng viêm sinh học có ở phần lớn bệnh nhân PAN (tăng tốc độ máu lắng lên hơn 60 mm trong giờ đầu tiên, ở protein C phản ứng, v.v.), tăng bạch cầu ái toan chính (tăng bạch cầu đa nhân ái toan).

Nhiễm viêm gan B dẫn đến sự hiện diện của kháng nguyên HBs ở khoảng ¼ đến 1/3 số bệnh nhân

Chụp mạch cho thấy vi mạch và hẹp (giảm kích thước hoặc nhỏ dần) của các mạch cỡ trung bình.

Điều trị PAN bắt đầu bằng liệu pháp corticosteroid, đôi khi kết hợp với thuốc ức chế miễn dịch (đặc biệt là cyclophosphamide)

Liệu pháp sinh học diễn ra trong việc quản lý PAN, đặc biệt là rituximab (chống CD20).

Bệnh Buerger

Bệnh Buerger hoặc viêm tắc nghẽn mạch máu là một bệnh viêm mạch ảnh hưởng đến các đoạn của động mạch và tĩnh mạch vừa và nhỏ của chi dưới và chi trên, gây ra huyết khối và tái thông mạch của các mạch bị ảnh hưởng. Bệnh này phổ biến hơn ở châu Á và ở những người Do Thái Ashkenazi.

Nó xảy ra ở một bệnh nhân trẻ (dưới 45 tuổi), thường hút thuốc, người bắt đầu có các biểu hiện của bệnh viêm động mạch sớm trong cuộc đời (thiếu máu cục bộ ở ngón tay hoặc ngón chân, đau ngắt quãng, loét động mạch thiếu máu cục bộ hoặc hoại tử chân, v.v.)

Chụp động mạch cho thấy tổn thương các động mạch xa.

Điều trị bằng cách ngừng hút thuốc hoàn toàn, đây là yếu tố kích hoạt và làm trầm trọng thêm bệnh.

Bác sĩ kê đơn thuốc giãn mạch và thuốc chống kết tập tiểu cầu như aspirin

Phẫu thuật tái thông mạch máu có thể được yêu cầu.

Bệnh Kawasaki

Bệnh Kawasaki hay còn gọi là “hội chứng da-niêm mạc” là một bệnh viêm mạch máu ảnh hưởng tích cực đến lãnh thổ của các động mạch vành, đặc biệt gây ra chứng phình động mạch vành có thể là một nguồn tử vong, đặc biệt là ở trẻ em từ 6 tháng đến 5 tuổi với tần suất cao nhất. khi 18 tháng tuổi.

Bệnh diễn ra ba giai đoạn trong vài tuần

Giai đoạn cấp tính (kéo dài từ 7 đến 14 ngày): sốt với phát ban và xuất hiện “môi anh đào”, “lưỡi dâu tây”, “mắt bị chích” do viêm kết mạc hai bên, “trẻ không nói được”, bàn tay và bàn chân bị phù và đỏ. Tốt nhất, nên bắt đầu điều trị ngay từ giai đoạn này để hạn chế nguy cơ di chứng tim

Giai đoạn bán cấp tính (14 đến 28 ngày) dẫn đến bong tróc cùi của ngón tay và ngón chân bắt đầu xung quanh móng tay. Chính ở giai đoạn này, chứng phình động mạch vành hình thành

Giai đoạn dưỡng bệnh, thường không có triệu chứng, nhưng trong giai đoạn này có thể xảy ra các biến chứng tim đột ngột do sự hình thành các túi phình mạch vành ở giai đoạn trước.

Các dấu hiệu khác là phát ban tã, màu đỏ tươi kèm theo lớp vảy bong tróc, dấu hiệu tim mạch (tiếng thổi tim, tiếng tim phi mã, bất thường về điện tim mạch, viêm màng ngoài tim, viêm cơ tim…), tiêu hóa (tiêu chảy, nôn, đau bụng…), Thần kinh (viêm màng não vô khuẩn, co giật , liệt), tiết niệu (tiểu ra mủ vô trùng, viêm niệu đạo), viêm đa khớp…

Tình trạng viêm trong máu đáng kể được chứng minh với Tốc độ máu lắng lớn hơn 100mm trong giờ đầu tiên và protein phản ứng C rất cao, sự gia tăng rõ rệt số lượng bạch cầu đa nhân trên 20 phần tử / mm000, và sự gia tăng tiểu cầu.

Điều trị dựa trên các globulin miễn dịch được tiêm vào tĩnh mạch (IV Ig) càng sớm càng tốt để hạn chế nguy cơ phình mạch vành. Nếu IVIG không hiệu quả, các bác sĩ sử dụng cortisone hoặc aspirin tiêm tĩnh mạch.