Viêm mạch máu của các mao mạch nhỏ

Viêm mạch máu của các mao mạch nhỏ

Viêm mạch máu của các mao mạch nhỏ  

Đây là một nhóm viêm mạch lớn của thành tiểu động mạch, tiểu tĩnh mạch hoặc mao mạch, tiên lượng của bệnh này rất thay đổi tùy thuộc vào đó là viêm mạch da đơn thuần hay toàn thân.

Các khía cạnh lâm sàng thường gặp nhất là ban xuất huyết (các chấm đỏ tía không mờ khi ấn vào) phồng lên và thâm nhiễm, đặc biệt là ở các chi dưới, nặng hơn khi đứng, có thể có nhiều dạng (chấm xuất huyết và sần sùi, hoại tử, mụn mủ…) hoặc bệnh mụn thịt, tạo thành một loại lưới màu tía (liveo reticularis) hoặc lốm đốm (liveo racemosa) trên chân. Chúng ta cũng có thể quan sát hiện tượng Raynaud (một vài ngón tay chuyển sang màu trắng khi lạnh).

Ban xuất huyết và bệnh lang ben có thể kết hợp với các tổn thương khác trên da (sẩn, nốt ban, tổn thương hoại tử, bong bóng xuất huyết), mày đay cố định không ngứa.

Sự hiện diện của các biểu hiện bên ngoài da tạo thành một yếu tố trọng lực, cho thấy sự hiện diện của mạch máu trong các cơ quan:

  • đau khớp,
  • đau bụng, phân đen, rối loạn vận chuyển,
  • thần kinh ngoại biên
  • phù các chi dưới,
  • Tăng huyết áp,
  • khó thở, hen suyễn, ho ra máu…

Bác sĩ chỉ định khám nhằm tìm nguyên nhân và các dấu hiệu nghiêm trọng: xét nghiệm công thức máu, xét nghiệm tình trạng viêm nhiễm, xét nghiệm gan thận,…, tìm máu trong phân và chụp X-quang theo điểm gọi ( chụp X quang phổi trong trường hợp khó thở, v.v.).

Viêm mạch do nhiễm trùng:

  • vi khuẩn: liên cầu, cầu khuẩn gram âm (lậu cầu và não mô cầu)
  • virus: viêm gan, tăng bạch cầu đơn nhân nhiễm trùng, HIV, v.v.
  • ký sinh trùng: sốt rét…
  • nấm: Candida albicans…

Viêm mạch liên quan đến bất thường miễn dịch

  • Bệnh máu đông lạnh loại II (hỗn hợp đơn dòng) và III (đa dòng hỗn hợp), liên quan đến bệnh tự miễn, nhiễm trùng (đặc biệt là viêm gan C) hoặc bệnh máu
  • Hypocomplementémie (Mac Duffie's urticarienne vascularite)
  • Hyperglobulinémie (màu tím đậm của Waldenström)
  • Viêm kết nối: lupus, hội chứng Gougerot-Sjögren, viêm khớp dạng thấp…
  • Viêm mạch máu của các bệnh máu và khối u ác tính
  • Bệnh bạch cầu, ung thư hạch, u tủy, ung thư
  • Viêm mạch liên quan đến ANCA (kháng thể chống tế bào chất bạch cầu trung tính)   

Micro Poly Angéite hoặc MPA

Micropolyangiitis (MPA) là một bệnh viêm thanh mạc hoại tử toàn thân có các dấu hiệu lâm sàng rất giống với bệnh PAN.

MPA có liên quan đến ANCA thuộc loại anti-myeloperoxidase (chống MPO) và nó thường làm phát sinh viêm cầu thận tiến triển nhanh và sự liên quan đến phổi mà không có trong PAN.

Điều trị MPA như đối với PAN bắt đầu bằng liệu pháp corticosteroid, đôi khi kết hợp với thuốc ức chế miễn dịch (đặc biệt là cyclophosphamide)

Bệnh Wegener

Bệnh u hạt của Wegener là một bệnh viêm mạch máu khởi phát thường được đánh dấu bằng các triệu chứng tai mũi họng hoặc hô hấp (viêm xoang, bệnh phổi, v.v.) đề kháng với các phương pháp điều trị kháng sinh.

Về mặt cổ điển, sự liên quan của tai mũi họng lan tỏa (viêm bao quy đầu phá hủy), phổi (nốt nhu mô) và thận (viêm cầu thận hoại tử miễn dịch hình lưỡi liềm) tạo ra bộ ba cổ điển của bệnh u hạt Wegener.

Màng da-niêm mạc ảnh hưởng đến khoảng 50% bệnh nhân: ban xuất huyết (các đốm màu tía không biến mất khi ấn vào) phồng lên và thâm nhiễm, sẩn, nốt dưới da, loét da, mụn mủ, mụn nước, viêm lợi tăng sản…

ANCA là một xét nghiệm chẩn đoán và tiến hóa cho bệnh u hạt của Wegener, với huỳnh quang tế bào chất lan tỏa (c-ANCA), dạng hạt mịn với sự tăng cường quanh nhân và / hoặc huỳnh quang quanh nhân đơn thuần (p-ANCA).

Việc quản lý bệnh u hạt của Wegener, đôi khi có thể được coi là một trường hợp cấp cứu y tế, nên được thực hiện ở bệnh viện chuyên khoa, bằng cách kết hợp cortisone và cyclophosphamide đường uống.

Bệnh Churg và Strauss

Bệnh hen suyễn là một tiêu chí chính và sớm của bệnh viêm mạch này, nó có trước trung bình 8 năm trước khi có các dấu hiệu đầu tiên của bệnh viêm mạch (bệnh thần kinh, rối loạn xoang, v.v.) và kéo dài sau đó.

Xét nghiệm máu đặc biệt cho thấy sự gia tăng rõ ràng của các tế bào bạch cầu đa nhân ái toan

Điều trị bệnh Churg và Strauss bắt đầu bằng liệu pháp corticosteroid, đôi khi kết hợp với thuốc ức chế miễn dịch (đặc biệt là cyclophosphamide)

Ý kiến ​​của bác sĩ của chúng tôi    

Ban xuất huyết thâm nhiễm (các mảng màu tía, hơi dày và không mờ dần khi dùng ngón tay ấn vào) là dấu hiệu chính của bệnh viêm mạch máu.

Thật không may, dấu hiệu này không phải lúc nào cũng xuất hiện và sự biến đổi của các dấu hiệu lâm sàng không đặc hiệu thường gây khó khăn cho việc chẩn đoán của bác sĩ.

Tương tự như vậy, thường rất khó tìm ra nguyên nhân để điều trị trong viêm mạch máu nhỏ, đây là trường hợp quan trọng nhất gặp phải trong thực tế hiện nay so với viêm mạch máu vừa và lớn: khoảng một nửa số trường hợp viêm mạch máu nhỏ. mạch không tìm thấy nguyên nhân trong quá trình thăm dò sinh học và chụp X quang mà bác sĩ thực hiện để tìm nguyên nhân. Chúng ta thường nói đến “viêm mạch dị ứng” hoặc “viêm mạch quá mẫn cảm” hay đúng hơn là “viêm mạch da của các mạch nhỏ vô căn”.

Tiến sĩ Ludovic Rousseau, bác sĩ da liễu

 

Cột mốc

Nhóm nghiên cứu về bệnh viêm mạch máu ở Pháp: www.vascularites.org

Dermatonet.com, trang thông tin về da, tóc và làm đẹp của bác sĩ da liễu

MedicineNet: http://www.medicinenet.com/vasculitis/article.htm

Bình luận