Bệnh Behçet là gì?

Bệnh Behçet là gì?

Bệnh Behçet là một bệnh liên quan đến tình trạng viêm các mạch máu. Nó chủ yếu được biểu hiện bằng các vết loét trong miệng hoặc trên bộ phận sinh dục, nhưng cũng có thể do tổn thương ở mắt, da hoặc khớp. Các biểu hiện nghiêm trọng hơn bao gồm tổn thương thần kinh hoặc tiêu hóa, huyết khối tĩnh mạch và phình động mạch cũng như tổn thương nhãn khoa nhất định có thể gây mù. Điều trị chủ yếu là điều trị triệu chứng và có thể bao gồm colchicine và corticosteroid có hoặc không có thuốc ức chế miễn dịch đối với các biểu hiện nặng hơn.

Bệnh Behçet là gì?

Căn bệnh này được bác sĩ da liễu Behçet mô tả lần đầu tiên vào năm 1934. Nó chỉ định một chứng rối loạn viêm có thể bao gồm viêm mạch, tức là viêm động mạch và / hoặc tĩnh mạch cỡ nhỏ hoặc lớn. , cũng như huyết khối, có nghĩa là cục máu đông cũng hình thành trong động mạch và / hoặc tĩnh mạch.

Bệnh Behçet chủ yếu ở lưu vực Địa Trung Hải và ở Nhật Bản. Nó ảnh hưởng đến cả nam giới và phụ nữ nhưng có xu hướng nghiêm trọng hơn ở nam giới. Nó thường xảy ra trong độ tuổi từ 18 đến 40 và có thể gặp ở trẻ em. 

Nó tiến triển theo từng đợt, xen kẽ với các giai đoạn thuyên giảm. Đôi khi nó có thể gây tử vong, sau các biến chứng thần kinh, mạch máu (vỡ phình mạch) hoặc rối loạn tiêu hóa. Một số lượng lớn bệnh nhân cuối cùng đã thuyên giảm.

Nguyên nhân của bệnh Behçet là gì?

Nguyên nhân của bệnh Behçet là không rõ. 

Có thể liên quan đến các yếu tố kích hoạt miễn dịch, bao gồm các tác nhân tự miễn dịch và vi rút (ví dụ: vi rút herpes) hoặc vi khuẩn (ví dụ liên cầu). Alen HLA-B51 là một yếu tố nguy cơ chính. Thật vậy, những người mang alen này có nguy cơ phát triển bệnh cao hơn từ 1,5 đến 16 lần so với những người không mang gen.

Các triệu chứng của bệnh Behçet là gì?

Các biểu hiện lâm sàng của bệnh Behçet rất đa dạng và có thể gây tàn phế trong các hoạt động sinh hoạt hàng ngày. Bao gồm các:

  • tổn thương da như loét miệng xuất hiện trong 98% trường hợp, lở loét sinh dục xuất hiện trong 60% trường hợp và ưu tiên khu trú ở nam giới trên bìu, viêm nang giả, nốt dưới da xuất hiện trong 30 đến 40% trường hợp;
  • tổn thương khớp, chẳng hạn như đau khớp và viêm oligo viêm ở các khớp lớn (đầu gối, mắt cá chân), hiện diện trong 50% trường hợp;
  • tổn thương cơ, khá hiếm;
  • tổn thương mắt, chẳng hạn như viêm màng bồ đào, viêm màng bồ đào hoặc viêm màng mạch, xuất hiện trong 60% trường hợp và gây ra các biến chứng nghiêm trọng như đục thủy tinh thể, tăng nhãn áp, mù ​​lòa;
  • tổn thương thần kinh hiện diện trong 20% ​​trường hợp. Các cơn bùng phát thường bắt đầu với sốt và đau đầu. Chúng bao gồm viêm màng não, tổn thương dây thần kinh sọ, viêm tắc tĩnh mạch xoang não;
  • tổn thương mạch máu: huyết khối tĩnh mạch, thường ở bề ngoài, hiện diện trong 30 đến 40% trường hợp; tổn thương động mạch, hiếm gặp, chẳng hạn như viêm động mạch hoặc chứng phình động mạch;
  • rối loạn tim, hiếm gặp, chẳng hạn như viêm cơ tim, viêm nội tâm mạc hoặc viêm màng ngoài tim; 
  • rối loạn tiêu hóa, hiếm gặp ở châu Âu, chúng được biểu hiện bằng cảm giác khó chịu ở bụng, đau bụng và tiêu chảy kèm theo loét ruột, tương tự như các đợt bùng phát của bệnh Crohn hoặc viêm loét đại tràng;
  • các rối loạn hiếm gặp khác có thể xảy ra, đặc biệt là thận và tinh hoàn.

Làm thế nào để điều trị bệnh Behçet?

Không có cách chữa khỏi bệnh Behçet. Các phương pháp điều trị có sẵn nhằm mục đích kiểm soát bệnh bằng cách giảm viêm.

Việc quản lý bệnh Behçet là đa ngành (bác sĩ đa khoa, bác sĩ nhãn khoa, bác sĩ nội khoa, v.v.). Điều trị tùy thuộc vào biểu hiện lâm sàng:

  • colchicine (1 đến 2 miligam mỗi ngày) vẫn là cơ sở điều trị, đặc biệt là tổn thương da và khớp. Nó có thể đủ ở dạng nhẹ;
  • tổn thương thần kinh, mắt và mạch máu yêu cầu điều trị bằng corticosteroid hoặc thuốc ức chế miễn dịch (cyclophosphamide, azathioprine, mycophenolate mofetil, methotrexate) theo hệ thống;
  • trong một số dạng nặng ở mắt, có thể sử dụng alpha interferon bằng cách tiêm dưới da;
  • các kháng thể alpha kháng TNF ngày càng được sử dụng nhiều hơn trong các dạng bệnh nặng hoặc các dạng kháng lại các phương pháp điều trị trước đó;
  • điều trị tại chỗ, đặc biệt là các dạng nhỏ mắt, có thể hữu ích (thuốc nhỏ mắt dựa trên corticosteroid kết hợp với thuốc nhỏ mắt để làm giãn đồng tử nhằm ngăn ngừa các biến chứng của viêm màng bồ đào);
  • Thuốc chống đông máu đường uống nhằm mục đích làm loãng máu được sử dụng để điều trị huyết khối.

Đồng thời, nên ngừng hút thuốc lá, thuốc lá là nguy cơ làm trầm trọng thêm tình trạng rối loạn mạch máu. Dùng corticosteroid, đặc biệt với liều cao, phải kèm theo chế độ ăn ít đường và muối. Trong trường hợp bị đau khớp, tập các bài tập cường độ vừa phải, ngoài các động tác đẩy, có thể giúp duy trì sự linh hoạt của các khớp và sức mạnh cơ bắp.

Cuối cùng, vì bệnh Behçet có thể gây ra lo lắng và thay đổi hình ảnh bản thân của một người, hỗ trợ tâm lý có thể giúp chấp nhận căn bệnh của một người tốt hơn và đối phó với nó tốt nhất có thể hàng ngày.

Bình luận