Hội chứng rối loạn sinh tủy là một bệnh về máu. Bệnh lý này gây ra giảm số lượng tế bào máu lưu thông. Hội chứng này còn được gọi là: loạn sản tủy.

Ở một sinh vật “khỏe mạnh”, tủy xương tạo ra các loại tế bào máu khác nhau:

- tế bào hồng cầu, cho phép cung cấp oxy cho toàn bộ cơ thể;

- tế bào bạch cầu, cho phép cơ thể chống lại các tác nhân ngoại sinh và do đó tránh được nguy cơ nhiễm trùng;

- tiểu cầu, cho phép hình thành cục máu đông và tham gia vào quá trình đông máu.

Trong trường hợp bệnh nhân mắc hội chứng rối loạn sinh tủy, tủy xương không còn khả năng sản xuất các tế bào hồng cầu, bạch cầu và tiểu cầu này một cách bình thường. Các tế bào máu được sản xuất bất thường dẫn đến sự phát triển không hoàn chỉnh của chúng. Trong những điều kiện phát triển này, tủy xương chứa một tập hợp các tế bào máu bất thường, sau đó được phân phối đến toàn bộ dòng máu.

Loại hội chứng này có thể phát triển chậm hoặc phát triển mạnh hơn.

 Có một số loại bệnh: (2)

• thiếu máu khó chữa, trong trường hợp này, chỉ sản xuất các tế bào hồng cầu bị ảnh hưởng;
• giảm tế bào chịu lửa, nơi tất cả các tế bào (tế bào hồng cầu, bạch cầu và tiểu cầu) bị tác động;
• Thiếu máu chịu lửa với các vụ nổ dư thừa, cũng ảnh hưởng đến các tế bào hồng cầu, bạch cầu và tiểu cầu và dẫn đến tăng nguy cơ phát triển bệnh bạch cầu cấp tính.

Hội chứng rối loạn sinh tủy có thể ảnh hưởng đến mọi người ở mọi lứa tuổi. Tuy nhiên, đối tượng thường mắc nhất là từ 65 đến 70 tuổi. Chỉ 50/2 bệnh nhân dưới XNUMX tuổi bị ảnh hưởng bởi hội chứng này. (XNUMX)

Hầu hết những người mắc bệnh đều có các triệu chứng từ nhẹ đến nhẹ lúc đầu. Các biểu hiện lâm sàng này sau đó rất phức tạp.

Các triệu chứng của bệnh liên quan đến các loại tế bào máu khác nhau bị ảnh hưởng.

Trong trường hợp các tế bào hồng cầu bị tác động, các triệu chứng liên quan là:

• mệt mỏi;
• những điểm yếu;
• khó thở.

Trong trường hợp có liên quan đến các tế bào bạch cầu, các biểu hiện lâm sàng dẫn đến:

• tăng nguy cơ nhiễm trùng liên quan đến sự hiện diện của mầm bệnh (vi rút, vi khuẩn, ký sinh trùng, v.v.).

Khi quan tâm đến sự phát triển của tiểu cầu, chúng ta thường nhận thấy:

• chảy máu nặng hơn và xuất hiện vết bầm tím mà không có lý do cơ bản.

Một số dạng của hội chứng loạn sản tủy tương tự như biểu hiện lâm sàng phát triển nhanh hơn những dạng khác.

Ngoài ra, một số bệnh nhân có thể không xuất hiện với các triệu chứng đặc trưng. Do đó, chẩn đoán bệnh được thực hiện sau khi thực hiện xét nghiệm máu, cho thấy mức độ thấp bất thường của các tế bào máu lưu thông và dị dạng của chúng.

Các triệu chứng của bệnh liên quan trực tiếp đến loại bệnh. Thật vậy, trong trường hợp thiếu máu khó chữa, các triệu chứng phát triển về cơ bản sẽ là mệt mỏi, cảm giác suy nhược cũng như khả năng khó thở. (2)

Một số người mắc hội chứng loạn sản tủy có thể phát triển thành bệnh bạch cầu dòng tủy cấp tính. Nó là một bệnh ung thư của các tế bào bạch cầu.

Nguồn gốc chính xác của hội chứng loạn sản tủy vẫn chưa được biết đầy đủ.

Tuy nhiên, một mối quan hệ nhân quả đã được đưa ra đối với việc tiếp xúc với một số hợp chất hóa học nhất định, chẳng hạn như benzen, và sự phát triển của bệnh lý. Chất hóa học này, được phân loại là chất gây ung thư cho con người, được tìm thấy rộng rãi trong công nghiệp sản xuất nhựa, cao su hoặc trong công nghiệp hóa dầu.

Trong những trường hợp hiếm hơn, sự phát triển của bệnh lý này có thể được kết hợp với xạ trị hoặc hóa trị. Đây là hai phương pháp được áp dụng rộng rãi trong điều trị bệnh ung thư. (2)

Các yếu tố nguy cơ của bệnh là:

- tiếp xúc với một số hóa chất, chẳng hạn như benzen;

- điều trị chính bằng hóa trị và / hoặc xạ trị.

Việc chẩn đoán hội chứng loạn sản tủy bắt đầu bằng xét nghiệm máu cũng như phân tích các mẫu tủy xương. Các xét nghiệm này giúp xác định số lượng tế bào máu bình thường và bất thường.

Phân tích tủy xương được thực hiện dưới gây tê cục bộ. Một mẫu của nó thường được lấy từ hông của đối tượng và phân tích dưới kính hiển vi trong phòng thí nghiệm.

Việc điều trị bệnh phụ thuộc trực tiếp vào loại bệnh và tình trạng bệnh cụ thể của từng người.

Mục đích của điều trị là khôi phục mức độ bình thường của các tế bào máu lưu thông và hình dạng của chúng.

Trong trường hợp bệnh nhân biểu hiện một dạng bệnh có nguy cơ chuyển thành ung thư thấp, việc kê đơn một phương pháp điều trị cụ thể sẽ không nhất thiết có hiệu quả mà chỉ cần theo dõi thường xuyên thông qua xét nghiệm máu.

 Phương pháp điều trị các dạng bệnh tiến triển hơn là:

• truyền máu;
• thuốc để điều chỉnh sắt trong máu, thường là sau khi truyền máu;
• tiêm các yếu tố tăng trưởng, chẳng hạn như erythropoietin hoặc G-CSFs, để thúc đẩy sự phát triển của các tế bào máu và giúp tủy xương sản xuất các tế bào máu;
• kháng sinh, trong điều trị nhiễm trùng do thiếu hụt bạch cầu.

Ngoài ra, các loại thuốc: globulin miễn dịch chống thymocyte (ATG) hoặc cyclosporine, làm giảm hoạt động của hệ thống miễn dịch cho phép tủy xương sản xuất tế bào máu.

Đối với những đối tượng có nguy cơ phát triển ung thư đáng kể, hóa trị có thể được chỉ định hoặc thậm chí là cấy ghép tế bào gốc.

Hóa trị phá hủy các tế bào máu chưa trưởng thành bằng cách ngăn chặn sự phát triển của chúng. Nó có thể được kê đơn bằng đường uống (viên nén) hoặc tiêm tĩnh mạch.

Phương pháp điều trị này thường liên quan đến:

- cytarabine;

- fludarabine;

- daunorubicine;

- clofarabine;

- l'azacitidine.

Phương pháp cấy ghép tế bào gốc được sử dụng trong trường hợp bệnh nặng. Trong bối cảnh này, việc cấy ghép tế bào gốc được ưu tiên thực hiện ở những đối tượng trẻ tuổi.

Phương pháp điều trị này thường được kết hợp với hóa trị và / hoặc xạ trị sớm. Sau khi phá hủy các tế bào máu bị ảnh hưởng bởi hội chứng, việc cấy ghép các tế bào khỏe mạnh có thể có hiệu quả. (2)