Thiếu máu không tái tạo

Thiếu máu không tái tạo

Mô tả y tế

Marie Curie và Eleanor Roosevelt, trong số những người khác, mắc phải căn bệnh rất nghiêm trọng và hiếm gặp này. Thiếu máu bất sản - hoặc bất sản - xảy ra khi tủy xương không còn sản xuất đủ tế bào gốc tạo máu. Tuy nhiên, đây là nguồn gốc của tất cả các tế bào máu, trong đó có XNUMX loại: hồng cầu, bạch cầu và tiểu cầu.

Do đó, thiếu máu bất sản gây ra ba loại triệu chứng. Thứ nhất, những biểu hiện chung của các dạng thiếu máu khác nhau: hoặc là dấu hiệu của sự thiếu hụt các tế bào hồng cầu - và do đó là sự thiếu hụt vận chuyển oxy. Sau đó, các triệu chứng liên quan đến thiếu bạch cầu (dễ bị nhiễm trùng), và cuối cùng là thiếu tiểu cầu trong máu (rối loạn đông máu).

Đây là một dạng thiếu máu rất hiếm gặp. Tùy từng trường hợp mà nó mắc phải hoặc do di truyền. Bệnh này có thể xuất hiện đột ngột và kéo dài trong thời gian ngắn hoặc trở thành mãn tính. Trước đây hầu như luôn gây tử vong, bệnh thiếu máu bất sản hiện đã được điều trị tốt hơn nhiều. Tuy nhiên, nếu không được điều trị nhanh chóng, bệnh sẽ ngày càng nặng hơn và dẫn đến tử vong. Những bệnh nhân được điều trị thành công có nhiều khả năng mắc các bệnh khác sau này, bao gồm cả ung thư.

Bệnh này có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi và ảnh hưởng đến cả nam và nữ (nhưng nó thường nghiêm trọng hơn ở nam giới). Nó dường như phổ biến hơn ở Châu Á hơn là ở Hoa Kỳ hoặc Châu Âu.

Nguyên nhân

Trong 70% đến 80% trường hợp6, bệnh không rõ nguyên nhân. Sau đó người ta nói rằng đó là bệnh thiếu máu bất sản nguyên phát hoặc vô căn. Nếu không, đây là các yếu tố có thể chịu trách nhiệm cho sự xuất hiện của nó:

- Viêm gan (5%)

- Thuốc (6%)

  • Sels d'or
  • Sulfamidé
  • cloramphenicol
  • Thuốc chống viêm không steroid
  • Thuốc kháng giáp (dùng trong bệnh cường giáp)
  • phenothiazin
  • penicillamine
  • Allopurinol

- Độc tố (3%)

  • Benzen
  • Canthaxanthine

- Bệnh thứ năm - “tay chân miệng” (parvovirus B15)

- Mang thai (1%)

- Các trường hợp hiếm gặp khác

Điều quan trọng là phải phân biệt bệnh thiếu máu nhựa với các bệnh khác tương tự như nó. Thật vậy, hội chứng này khác với chứng thiếu máu não ở một số bệnh ung thư và cách điều trị chúng.

Có một dạng thiếu máu bất sản di truyền được gọi là "thiếu máu Fanconi". Ngoài việc bị thiếu máu bất sản, những người mắc chứng cực kỳ hiếm gặp này thường thấp hơn mức trung bình và có nhiều dị tật bẩm sinh khác nhau. Thông thường, chúng được chẩn đoán trước 12 tuổi và nhiều người không đến tuổi trưởng thành.

Triệu chứng của bệnh

  • Những nguyên nhân liên quan đến lượng tế bào hồng cầu thấp: da nhợt nhạt, mệt mỏi, suy nhược, chóng mặt, tim đập nhanh.
  • Những liên quan đến mức độ thấp của các tế bào bạch cầu: tăng khả năng bị nhiễm trùng.
  • Những nguyên nhân liên quan đến lượng tiểu cầu trong máu thấp: da dễ bị bầm tím, chảy máu bất thường từ nướu, mũi, âm đạo hoặc hệ tiêu hóa.

Những người có nguy cơ

  • Căn bệnh này có thể xuất hiện ở mọi lứa tuổi nhưng thường gặp nhất ở trẻ em, người lớn khoảng 30 tuổi và người trên 60 tuổi.
  • Có thể có một khuynh hướng di truyền như trong trường hợp thiếu máu Fanconi.

Yếu tố nguy cơ

Thiếu máu bất sản là một bệnh hiếm gặp. Những người tiếp xúc với các nguyên nhân khác nhau của bệnh (xem Nguyên nhân ở trên) sẽ tăng nguy cơ phát triển bệnh ở các mức độ khác nhau.

- Tiếp xúc lâu dài với một số sản phẩm độc hại hoặc với bức xạ.

- Sử dụng một số loại thuốc.

- Một số tình trạng thể chất: bệnh (bệnh bạch cầu, lupus), nhiễm trùng (viêm gan A, B, C, tăng bạch cầu đơn nhân nhiễm trùng, sốt xuất huyết), mang thai (rất hiếm).

Phòng chống

Tránh tiếp xúc lâu với các chất độc hoặc thuốc được đề cập ở trên là một biện pháp phòng ngừa hợp lệ mọi lúc - và không chỉ để ngăn ngừa bệnh thiếu máu bất sản. Tuy nhiên, trong hầu hết các trường hợp, sự khởi phát ban đầu của bệnh sau này không thể ngăn chặn được. Mặt khác, khi chúng ta biết nguồn gốc của bệnh thiếu máu, có thể ngăn ngừa sự tái phát của nó bằng cách tránh tiếp xúc với một hoặc các yếu tố sau nếu chúng có liên quan:

- sản phẩm độc hại;

- thuốc có nguy cơ cao;

- bức xạ.

Trong trường hợp thiếu máu bất sản do viêm gan, vấn đề là áp dụng các biện pháp khuyến cáo để ngăn ngừa các loại viêm gan khác nhau. Xem tờ Viêm gan.

Trong trường hợp thiếu máu bất sản nghiêm trọng, bác sĩ đôi khi kê đơn thuốc kháng sinh để ngăn ngừa nhiễm trùng do vi khuẩn.

Điều trị y tế

Bệnh hiếm gặp và có khả năng biến chứng cao. Việc chăm sóc sẽ được thực hiện bởi một bác sĩ chuyên môn trong lĩnh vực này, hầu hết thời gian với một nhóm đa ngành và tại một trung tâm siêu chuyên biệt.

  • Ngay từ đầu, cần phải ngừng dùng các loại thuốc có thể gây ra tình trạng thiếu máu.
  • Thuốc kháng sinh sẽ cần thiết để phòng ngừa và điều trị bất kỳ bệnh nhiễm trùng nào.
  • Sự kết hợp của các globulin kháng thymocyte trong 5 ngày, cortisone và cyclosporin, trong một số trường hợp, có thể làm thuyên giảm bệnh7.

Sự kết hợp của các globulin kháng thymocyte trong 5 ngày, cortisone và cyclosporine trong một số trường hợp có thể làm thuyên giảm bệnh

Chăm sóc đặc biệt. Đối với những người bị thiếu máu bất sản, cần phải có những biện pháp phòng ngừa nhất định trong cuộc sống hàng ngày:

- Bảo vệ bản thân khỏi các bệnh nhiễm trùng. Điều quan trọng là phải rửa tay thường xuyên bằng xà phòng sát khuẩn và tránh tiếp xúc với người bệnh.

- Cạo bằng dao cạo điện thay vì dùng lưỡi dao để tránh bị đứt tay. Vì thiếu máu bất sản có liên quan đến lượng tiểu cầu trong máu thấp, nên máu đông ít hơn và nên tránh mất máu càng nhiều càng tốt.

- Ưu tiên bàn chải đánh răng có lông mềm.

- Không tập luyện các môn thể thao tiếp xúc. Vì những lý do tương tự như đã đề cập ở trên, cần phải tránh bất kỳ trường hợp mất máu nào, và do đó gây thương tích.

- Cũng tránh thực hiện các bài tập quá chuyên sâu. Một mặt, ngay cả khi tập thể dục nhẹ cũng có thể gây ra mệt mỏi. Mặt khác, trong trường hợp thiếu máu kéo dài, điều quan trọng là phải dự phòng cho tim. Việc này phải hoạt động nhiều hơn do sự vận chuyển oxy bị thiếu hụt liên quan đến tình trạng thiếu máu.

Ý kiến ​​của bác sĩ

Là một phần của phương pháp tiếp cận chất lượng, Passeportsanté.net mời bạn khám phá ý kiến ​​của một chuyên gia y tế. Tiến sĩ Dominic Larose, bác sĩ cấp cứu, cho bạn biết ý kiến ​​của mình về thiếu máu không tái tạo :

Đây là trường hợp cực kỳ hiếm gặp mà bạn cần tham khảo ý kiến ​​của bác sĩ chuyên khoa để có phương pháp điều trị phù hợp. Hầu hết các bác sĩ đa khoa sẽ chỉ gặp một trường hợp trong sự nghiệp của họ, nếu có.

Dr Dominic Larose, MD

 

Các cách tiếp cận bổ sung

Không có phương pháp điều trị tự nhiên nào cụ thể là chủ đề của các nghiên cứu nghiêm túc trong trường hợp thiếu máu bất sản.

Theo Aplastic Anemia & MDS International Foundation, việc sử dụng các loại thuốc thảo dược và vitamin có thể làm bệnh trầm trọng hơn và cản trở quá trình xử lý. Tuy nhiên, cô ấy khuyến nghị một Ăn uống lành mạnh để tối ưu hóa quá trình sản xuất máu.1

Nó cũng được khuyến khích để tham gia một hỗ trợ nhóm.

Cột mốc

Canada

Hiệp hội bệnh thiếu máu và loạn sản tủy của Canada

Trang web này cung cấp hỗ trợ và thông tin cho bệnh nhân và gia đình. Chỉ bằng tiếng Anh.

www.amamac.ca

 

Hoa Kỳ

Aplastic Anemia & MDS International Foundation

Trang web của Mỹ với lời kêu gọi quốc tế này là đa ngôn ngữ và nó sẽ sớm bao gồm một phần bằng tiếng Pháp.

www.aplastic.org

Quỹ nghiên cứu bệnh thiếu máu Fanconi, Inc

Trang web tiếng Anh này dành cho những người mắc bệnh thiếu máu Fanconi và gia đình của họ. Đặc biệt, nó cung cấp quyền truy cập vào sách hướng dẫn PDF có tên “Bệnh thiếu máu Fanconi: Sổ tay cho Gia đình và Bác sĩ của họ”.

www.fanconi.org

 

 

Bình luận